发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
夏伊-德雷格综合征是一种以自主神经功能症状为突出表现的多系统变性疾病，临床表现为直立性低血压等自主神经功能障碍，伴有小脑、基底核或脊髓运动神经元变性。
1、直立性低血压
直立性低血压的早期临床表现为突然站立或长时间站立时头晕。患者常有视力模糊和疲劳。患者常因直立性晕厥而就医。
2、其他自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌障碍引起排尿和排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁、腹泻和便秘交替。其他神经系统症状出现前几年可能会出现性欲障碍。出汗异常，可先出汗，再出汗少或皮肤干燥，无汗。此外，还可能出现罕见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展。因此，症状的顺序是先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍、头晕、头晕、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍，最后出现小脑共济失调、脑干损伤、锥体束等症状。
3、小脑功能障碍
患者出现肢体、躯干共济失调、轮替动作差等症状。
