发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
SDS原因尚不清楚。进行性神经系统多系统变性是由脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢性病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞内涵体等引起的。
(二)发病机制
1.由于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性,导致中枢或周围自主神经系统的功能障碍。
2.据报道,系统内传导功能缺陷导致去甲肾上腺合成不足。一些作者指出,儿茶酚胺代谢紊乱构成了自主神经和锥体外疾病的基础,并发现多巴脱羧酶和高香草酸也减少了。
3.也有报道称,下肢和内脏血管壁的压力传感器反应异常,导致小动脉反射性收缩障碍和静脉回流减少。
病理变化:慢性自主神经系统功能不足或伴有躯体神经功能障碍,表现为神经多系统变性和萎缩(multiple system atrophy,MSA);尸检中发现的中枢和周围神经系统的变化并不一致。在自主神经节,脊髓侧角细胞、脑干、小脑、皮质和基底核的核群发生变化,特别是壳核的背部和黑色尾部、蓝斑核、下橄榄核和背部迷走神经核。
以上变化表明,可能是自主神经功能首先改变,导致反复低血压发作,产生脑缺氧,而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。