发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)苯丙酮尿症婴儿的饮食
苯丙酮尿症儿童与普通儿童饮食的主要区别在于控制苯丙氨酸的摄入量。苯丙酮尿症儿童缺乏酶，使苯丙氨酸无法正常代谢。体内积聚过多的苯丙氨酸会损害儿童的智力。
(二)苯丙氨酸
苯丙氨酸是一种存在于蛋白质中的氨基酸。苯丙氨酸存在于动植物蛋白中，其平均含量为蛋白质5％，移动和植物蛋白在人体内分解成氨基酸，然后在人体内合成人体所需的蛋白质。苯丙氨酸是一种必需氨基酸，人体不能自己生成，依靠食物供应，如果没有苯丙氨酸，人体就不能合成蛋白质，缺乏蛋白质，就会营养不良，严重的人就无法生存。
(三)苯丙酮尿症儿童饮食的主要特征
控制食物中苯丙氨酸的含量。换句话说，食物中的苯丙氨酸含量不仅要维持儿童的生长发育，而且不能过量。否则，它会造成伤害。因此，苯丙酮尿症儿童必须吃低苯丙氨酸饮食。
(4)低苯丙氨酸饮食如何实现低苯丙氨酸饮食？
低苯丙氨酸饮食是为了控制苯丙氨酸的摄入量，以满足生理需求，不过量地维持生长发育。
1. 苯丙酮尿症儿童的饮食只对蛋白质有特殊要求
由于苯丙氨酸存在于蛋白质中，苯丙酮尿症儿童只对蛋白质有特殊要求。糖、脂肪、维生素、矿物质（含微量元素）的需求与普通儿童相同；
2. 用低苯丙氨酸饮食
如果你不能完全吃普通食物，你必须吃特殊的无（或低）苯丙氨酸蛋白，这是人工制作的，属于特殊的营养食品；
苯丙酮尿症儿童也应摄入足够的蛋白质，否则会影响生长发育
3.特殊营养食品
在每天必需的蛋白质中生长发育，80％这类食品有：
1)无苯丙氨酸营养粉(或低)-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)低苯丙氨酸主食用于苯丙酮尿症--比如主食粉、面粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等。因为大米和面食也属于苯丙酮尿症儿童"高"苯丙氨酸食品；
4.其余的20％天然来源的蛋白质可用于蛋白质
选用肉、蛋、鱼等优质蛋白质，其蛋白质中必需氨基酸的含量更适合人类使用；
5. 使用这些特殊食物，低苯丙氨酸饮食方便易行。
(五)除上述特殊食物外，苯丙酮尿症儿童还能吃什么食物？
有很多食物可以吃，比如:
1.淀粉类食物
粉丝、粉丝、凉粉、藕粉、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等；
2.糖类
糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等。
3.脂肪类
各种植物油(花生油、大豆油、菜籽油、葵花籽油、芝麻油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、
4.炼油后去除油渣的动物
猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油、黄油、人造黄油等。
5.低苯丙氨酸食品
水果和蔬菜(注意:豆类、豇豆、大豆、绿豆、云豆等蔬菜中的豆类不能食用)。
(六)给苯丙酮尿症儿童喂食
1. 乳儿期
母乳也是苯丙酮尿症儿童最好的营养物质，也提倡母乳喂养，母乳也是苯丙酮尿症婴儿期苯丙氨酸的最佳来源。当医生告诉你你的孩子是苯丙酮尿症时，不要惊慌或焦虑，停止母乳喂养几天，但不要回到牛奶，现在用特殊的奶粉喂养，当血液检查达到正常时，你可以继续喂养孩子，通常晚上吃母乳，白天吃特殊的奶粉。在此期间，儿童生长迅速，应注意儿童是否缺乏苯丙氨酸，如母乳不足，可以吃一点0---6一个月的婴儿配方奶粉，避免苯丙氨酸摄入不足；
2. 添加辅食的时间
苯丙酮尿症儿童和普通儿童一样，从4个月大开始，先吃蔬菜汁、果汁等，每次先用一种，适应后再换另一种；
1) 苯丙酮尿症儿童的哺乳期可适当延长，直至无母乳；
2)添加天然蛋白质时，先吃蛋黄
从1/4开始，慢慢添加；
3.儿童期
父母可以给孩子做很多色、香、味俱佳的食物和菜肴。
1)主食
使用上述苯丙酮尿症专用低苯丙氨酸主食:自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可以用蔬菜、肥肉、芝麻油、味精做馅)/煎饼等。；用面粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等。；用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等)。)可以做饺子/蒸饺/锅贴/馅饼等。；用淀粉米做米饭:淀粉米(形状和米一样)和普通米饭一样。
2)菜:
除豆类蔬菜外，凉拌、炒、煮、蒸、炸等各种蔬菜均可；
3)休闲食品：
土豆饼、炸土豆、炸土豆、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻、果冻等。
4)饮料：
各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅水晶等。购买果汁时，一定要看配料表。如果有甜味素、蛋白糖和阿斯巴甜，你就不能喝了。因为这些甜味剂含有更多的苯丙氨酸，所以请注意！
(7)患有苯丙酮尿症的儿童并不可怕
对于苯丙酮尿症儿童来说，低苯丙氨酸饮食并不可怕。只要父母有耐心为孩子做好、香、味俱佳的饮食，孩子就能快乐健康地成长，成为优秀的学生，成为未来国家有用的人才。
