先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂有哪些表现及如何诊断？

       根据病史、体检和心脏连续性杂音，结合主动脉瓣窦动脉瘤的诊断X一般来说，不难清楚线片和超声心动图的检查。对于一些诊断怀疑者，在进行右心右导管检查或逆行主动脉造影之前，需要进行鉴别诊断。

       主动脉瓣窦动脉瘤破裂通常破裂到右低压心腔，血液从高压主动脉到低压右心室，由于压差明显，左右分流量大，血流动力学变化类似动脉导管未闭合，肺循环血流量增加，右心室负荷增加，导致右心室扩张、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破裂到右心室，使右心室压力显著增加，右心室显著扩大，上下静脉血回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂到心包腔，导致急性心脏压塞。

       主动脉瓣窦动脉瘤常伴有其他心脏畸形，其中最常见的是并发室间隔缺损(约占40~50％)，从而增加左右心室的负荷。常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉狭窄、动脉导管未关闭等。

       这种疾病的病程随破口的大小而变化。破口越大，左右流量越大，症状早，病情进展迅速。

       未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤无临床症状，破裂后无症状。大多数发病年龄在20~40岁之间，约三分之一的患者发病急剧。剧烈工作时，突然感到心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷、胸闷和呼吸困难情与心绞痛相似。如果病情迅速恶化，你可以在发病后几天死于右心衰竭。大多数病例破口较小，发病后可有几周、几个月或几年的缓解期，然后出现右心衰竭症状。由于少数患者破口较少，只有少量左右分流，患者长期无意识症状。这些患者经常通过超声心动图、右心导管检查和主动脉造影意外发现心脏噪音。

       体检:舒张压明显下降，脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声。心脏检查时，胸骨左缘第3、4根肋骨之间可触及震颤。典型的来回或连续粗糙噪音可以在这里听到。噪音性质类似于动脉导管未关闭，但噪音位置较低。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例常出现颈静脉愤怒。心电图检查:显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损伤和右枝传导阻滞。X线胸片：见心脏明显扩张，肺动脉段突出，肺野充血，肺纹理增加。超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，主动脉窦壁在舒张期脱入右心室。右心导管检查：可证实右房、右房或肺动脉血氧饱和度增加，表明该部位有左右分流。逆行主动脉造影：可明确主动脉窦瘤的破口部位和心室。