主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种罕见的先天性心脏病。胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,主动脉壁中层与主动脉瓣膜纤维环缺乏连续性,导致主动脉瓣窦基底薄弱。主动脉瓣窦动脉瘤出生后,主动脉瓣窦的薄弱区域逐渐扩大,形成主动脉瘤样突出。最后,当伴有或不伴有体力劳动或创伤时,会破裂,即主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风口袋状,顶部有破口。窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,其次是无冠动脉瓣窦,而左冠动脉瓣窦很少见。由于解剖学上的关系,右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70/100),少数破入右心室腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70/100),少数破入右心室腔。


先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是什么?
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