先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂有哪些症状

       早期喀喇音钙化胸闷收缩

       主动脉瓣狭窄在婴儿期不产生严重的左心室出血梗阻，临床症状不严重，很少在婴儿期进行手术治疗，但进入童年，梗阻病变发展迅速，由于狭窄后血液湍流的影响，主动脉瓣经常增厚，主动脉瓣关闭不完全，易发生心内膜炎。

       主动脉瓣狭窄约占先天性主动脉狭窄的比例25％，有两种常见类型：

       (1)纤维隔膜型:主动脉瓣环下方约1cm有薄膜环状纤维组织，左心室周围的部分或全部血流必须通过隔膜中心或偏向一侧的小孔进入主动脉，导致血流梗阻。在少数情况下，纤维隔膜与主动脉瓣膜或二尖瓣前瓣膜之间有纤维粘连。

       (2)主动脉瓣下纤维隧道狭窄:这种类型很少见，约占主动脉瓣下狭窄的比例20％，从主动脉瓣环下方1~，纤维组织呈管状2.5cm向下延伸的内径一般约为1cm，长度自1cm到3cm，主动脉瓣环狭窄，血流梗阻严重。

       主动脉瓣狭窄类型：

       ⑴纤维隧道狭窄；⑵纤维隔膜型狭窄。

       主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果与主动脉瓣膜狭窄相似，但早期收缩的喀喇声很少听到。受纤维狭窄限制的二尖瓣前瓣限制的病例可听到二尖瓣关闭不完全引起的中期舒张噪音和胸部X线摄影主动脉一般不狭窄，主动脉瓣叶无钙化迹象，少数情况下左导管检查连续记录左心室流出和主动脉压曲线，可记录左心室流出收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，左心室与主动脉之间的第三个压力曲线。

       选择性左心室造影可显示环状隔膜狭窄，左心室流出道局限性短，或隧道狭窄长。

       双维超声心动图检查：主动脉瓣下方的主动脉瓣可直接显示1cm纤维隔膜及其中心小孔或在左心室流出的纤维管状狭窄，狭窄段后壁为二尖瓣前瓣叶。