一.病史、症状:

       常见于儿童,三分之一的患者有性早熟肿瘤压迫症状可引起头痛和呕吐;侵犯下丘脑、尿崩或其他下丘脑神经精神症状。神经系统的症状主要是眼睛视力障碍、动眼神经麻痹、眼球运动障碍、共济失调、瞳孔反射变化等—罗瞳孔、嗜睡等。

       肿瘤压迫四叠体,瞳孔扩大,眼球向上和向下视觉运动障碍,称为四叠体综合征。它还可引起小脑共济失调,内分泌症状具有性器官早熟的特点。有时,植物神经障碍,如四肢紫色,是由肿瘤引起的。

       二.体检发现:

       可有视力下降,视神经乳头水肿,步态异常。

       三.辅助检查:

       头颅CT可通过扫描和核磁共振检查发现肿瘤并进行定位诊断。

       松果体区肿瘤的临床表现因病变位置而异。临床表现很大程度上取决于肿瘤的大小和对周围神经结构的侵入。

       1.脑水肿 松果区肿瘤侵入第三脑室,导致颅内压升高。常见症状为昏睡、头痛、呕吐和精神异常。一般来说,阻塞越严重,症状越突然,越明显。

       2.神经系统症状 松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和导路有关。丘脑浸润会导致偏侧瘫痪、间歇性疼痛和异常感觉。侵蚀内囊会导致偏侧瘫痪。基底节累及会导致锥体外部综合征或运动障碍和视力缺陷。压迫四叠松果体区域的肿瘤会导致帕星诺(Parinaud)该综合征包括向上凝视的瘫痪、瞳孔对光反射迟钝、汇聚麻痹和宽步态。

       3.下丘脑垂体低功率表现 松果部位肿瘤引起下丘脑损伤和尿崩,多吃、嗜睡、肥胖和行为异常,也可伴有视力损伤、水调节和体温调节不平衡和垂体低功率表现。

       4.性早熟 松果体肿瘤常引起性早熟,绝大多数发生在男性。如果松果体肿瘤钙化,颅骨摄影可以看到钙化点。性早熟的可能原因是肿瘤破坏松果体产生和释放抑制垂体分泌促性腺激素的物质,抑制消失和性早熟。肿瘤也可能超过松果体区域,损害下丘脑,导致性早熟。松果体瘤很少导致青春期延迟,也有个别性腺功能低下的病例与松果体瘤有关。

       5.褪黑素分泌和调节异常 会导致许多临床疾病。正常褪黑素的分泌具有昼夜节律,晚上10点至早上血清褪黑素水平最高,老年痴呆症患者褪黑素节律分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性和直接调节凋亡基因表达的作用可以预防神经组织中的细胞凋亡,有助于治疗老年痴呆症和帕金森病、脑损伤、中风和癫痫。

       松果体区肿瘤的诊断必须基于病理组织学的分类,因为各种肿瘤的治疗方案和预后差异很大,最大的困难是很难获得组织学标本,因此强调松果体区三维定向病变活检的重要性(图1) 。

       

 

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