新生儿先天性膈疝治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.内科治疗

       （1）产科超声专家和胎儿超声心动图专家应检查是否有其他畸形和心脏异常，是否有染色体异常，特别是18-三体综合征。是否停止妊娠、胎儿手术或出生后手术，必须由围产医学专家讨论。

       （2）采用保守治疗：饮食调整，适当使用粘性饮食，生活指导患儿多使用半坐，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和酸药物，加强胃排空，防止食管炎的发生。

       (3)术前准备:及时减压吸氧，纠正酸中毒，保持热量和体液平衡。

       2.手术治疗 确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。但一般需根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。

       食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔的大小、腹腔食管和贲门胃底疝进入胸部的数量、胃食管反流和胃扭转的结合以及临床症状的严重程度来确定的。手术和保守治疗之间没有明确的界限。

       (1)小型滑动性食管裂孔疝:临床症状轻微，发育过程中可自行消失或改善，多采用保守治疗。

       (2)大型或伴有胃扭转者应积极手术。

       (3)中型疝可根据病情发展趋势和儿童实际情况选择手术治疗。

       (4)小疝与滑动性柱状疝相同，采用保守治疗，并定期观察钡餐的形状变化。24h pH监测≤4，食管镜检查炎症严重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床呕吐明显，考虑手术。

       (二)预后

       先天性膈疝儿童出生后几小时内出现症状，总存活率低于50％。世界上少数有条件的医疗中心使用ECMO治疗配合成活率提高60％～80％。新生儿手术成活的儿童往往生长发育正常。修复术后肺发育和功能问题有不同意见，Reid(1976)等观察证实，全肺容量和有效肺容量减少，残余量增加。Chatrath(1977)认为两肺容量正常，第一秒只用力呼气(FEV1)减少。1979年Boles 58例随访认为，术后检查可与正常同龄儿童相似。1987年，上海第二医科大学附属新华医院随访20例修复1～11大多数孩子(>80％)在身高、体重、发育、横膈膜活动和肺功能测量方面，特别是肺氧消耗的分侧测量接近或与正常儿童相同。然而，根据最近的文献报道，一些长期肺功能不全的人使用它ECMO治疗，虽然未来存活可能需要肺移植。