新生儿先天性膈疝是由什么原因引起的？

       (一)病因

       胚胎发育中膈肌部分缺损为本病发病基础。膈肌周边附着部位分3部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处：

       1.胸腹裂孔(Bochdalek 双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘有三角形间隙，称为胸腹裂孔(Bochdalek孔)，这里可以形成后外即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝85％～90％是胸腹裂孔疝，其中左侧占80％，右侧占15％，少于5％是双侧性的。发病率1∶10000～1∶3000，男人比女人多一点。28％～31％伴有畸形，常见于心血管系统畸形，主要症状为呼吸窘迫，多为新生儿症状。近年来，治疗观念明显改善，疗效提高。

       2.胸骨后疝或Morgagni疝 胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘形成三角形小间隙，称为Morgagni孔，正常有结缔组织充填，此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝气。临床上比较少见。

       3.食管裂孔疝 食管裂孔呈梭形，周边与食管壁之间有较强的结缔组织连接，前后壁连接紧密，两侧较弱。如有缺陷，称为食管裂孔疝。这种疾病的发病率，特别是儿童，目前还没有确切的统计数据。过去，欧洲很常见，但北美很少见。近年来，由于国内外检测技术的改进，特别是儿科专业X线医生，使这种疾病逐年上升，这种疾病在我国并不少见。

       (二)发病机制

       一般来说，当肠道在怀孕第10周通过脐带基底返回腹腔时，由于胸腹裂孔的存在，肠道可以通过胸腹裂孔进入胸腔，甚至缺损的大连胃、脾、结肠、肝左叶也可以一起带入胸腔。肺发育不良与膈疝密切相关，肺发育不良的严重程度与内疝形成的时间和程度有关。临床表现与肺泡和肺动脉血管床的表面积以及其他畸形有关。先天性膈疝死产儿尸检发现，95％儿童有其他缺陷，许多死亡与这些畸形有关。25％横膈疝伴有肠旋转不良。10％～20％膈疝患者有疝囊。不同程度的肺发育不良是由于内脏嵌入支气管生长停滞、数量、肺泡、肺动脉分支、肺小动脉肌层增厚、阻力、新生儿肺高压、肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管右左分流、低氧血症和高碳酸血症，促进肺血管痉挛，形成恶性循环，临床称为新生儿持续肺高压(PPHN)。

       肺发育不全导致肺通气功能和肺血流动力学发生变化。例如，新生儿患有膈疝，出生后开始呼吸，吞咽空气进入胸部胃肠道，加重对肺的压迫。肺血管阻力增加，通过未闭合的动脉导管和卵圆孔从右到左分流a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue>疖子旧闲纬服，蛔缪ザ       ?当然，酸中毒刺激肺气管痉挛，导致肺气管阻力增加和肺高压。图1显示膈疝儿童的病理和生理变化。

       毫无疑问，如果这些在出生后得不到有效的治疗，他们就会死亡。当然，少数儿童在新生儿期的症状并不明显。由于胸腹裂孔缺损小，肺发育损伤小，病情也较轻。