新生儿先天性膈疝病因

       新生儿先天性膈疝是现代社会常见的临床疾病。对该病的临床研究具有丰富的临床经验。通过积极的药物和手术治疗，可以取得良好的疗效。以下是新生儿先天性膈疝的临床病因和治疗方法。

       新生儿先天性膈疝的原因是什么？

       (一)病因

       胚胎发育中膈肌部分缺损是本病发病的基础，膈肌周围附着部分为胸骨、肋骨和脊柱三部分，膈疝有三部分：

       1.胸腹裂孔(Bochdalek 双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘有三角形间隙，称为胸腹裂孔(Bochdalek孔)，这里可以形成后外即胸腹裂孔疝或Bochdalek先天性膈疝膈疝85％～90％是胸腹裂孔疝，其中左侧占80％，右侧占15％，少于5％双侧性，发病率1∶10000～1∶3000，男人比女人多一点，28％～31％伴有畸形，常见于心血管系统畸形，主要症状为呼吸窘迫，多为新生儿症状。近年来，治疗观念明显改善，疗效提高。

       2.胸骨后疝或Morgagni疝 胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘形成三角形小间隙，称为Morgagni正常情况下，有结缔组织填充的孔是膈疝，称为胸骨后疝或Morgagni临床上疝气比较少见。

       3.食管裂孔疝 食管裂孔为梭形，周边与食管壁之间有坚韧的结缔组织连接，前后壁连接紧密，两侧较弱。如有缺陷，称为食管裂孔疝。这种疾病的发病率，尤其是儿童，目前还没有确切的统计数据。在过去，人们一直认为欧洲很常见，但在北美很少见。近年来，由于国内外检测技术的提高，特别是儿科专业X线医生，使这种疾病逐年上升，这种疾病在我国并不少见

       (二)发病机制

       一般来说，当肠道在怀孕第10周通过脐带基底返回腹腔时，由于胸腹裂孔的存在，肠道可以通过胸腹裂孔进入胸腔，甚至缺损大连胃、脾、结肠、肝左叶等。肺发育不良与膈疝密切相关，肺发育不良的严重程度与内疝形成的时间和程度有关，临床表现与肺泡、肺动脉血管床表面积等畸形有关。95％儿童有其他缺陷，许多死亡与这些畸形有关，约25％的横膈疝伴有肠旋转不良，10％～20％膈疝患者有疝囊，不同程度的肺发育不良由于内脏嵌入支气管生长停滞、数量、肺泡、肺动脉分支、肺小动脉肌层增厚、阻力增加，导致新生儿肺高压、肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管右左分流、低氧血症和高碳酸血症，促进肺血管痉挛，形成恶性循环，临床称为新生儿持续肺高压(PPHN)。

       肺发育不全导致肺通气功能和肺血流动力学的变化，如膈疝新生儿出生后开始呼吸，吞咽空气进入胸部胃肠道，加重肺压力，肺血管阻力增加，通过未闭动脉导管和卵圆孔从右到左分流，当然，这一切包括酸中毒刺激肺气管痉挛，更导致肺气管阻力、肺高压。

       这些如果出生后得不到有效的治疗，无疑会死亡。当然，少数儿童在新生儿期没有明显的症状。由于胸腹裂孔缺损小，肺发育损伤小，病情也很轻微。

       通过介绍新生儿先天性膈疝的病因和治疗方法，我们知道只有通过改善生活方式、积极锻炼、合理饮食、快乐心情和充足的睡眠，我们才能确保健康的身体，真正远离疾病的麻烦。