发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种病在秋冬季节很常见，30％～50％患者有过度劳累、创伤、感冒和上呼吸道感染。突然发病，第一个症状是肢体皮肤肿胀、硬化和紧绷，或皮肤红斑和肢体活动受阻，其次是关节或肌肉疼痛、疲劳或发烧。25％病程中发热不规则，多为低热。
1.皮肤损害 病变的第一部分主要是下肢，特别是小腿的下端，其次是前臂和大腿，少数是从脚背和腰部开始的。皮肤损伤的范围是四肢，其次是躯干，有时也会发生手和脚，面部、手指和脚趾很少累及。损伤的特点是皮下深层组织硬化肿胀，边缘不清楚，受影响部位表面不均匀，四肢呈橙色皮肤外观，沿浅静脉方向部位可出现沟槽凹陷。由于病变位置较深，其上部皮肤不能疲劳或较轻，因此皮肤颜色、皮肤线条和纹理可以正常，可以移动或捏，有时有色素沉着。这种疾病的损伤可以是弥漫性或肿块，然后发展成弥漫性或条状，结节很少见。一般来说，没有雷诺现象、指尖溃疡和甲周毛细血管扩张，只有个别患者可能是硬皮肤病样损伤。
2.皮肤外表现 该病可累及腱鞘、胶原蛋白增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的硬条状。前臂屈肌腱受累时腕屈伸困难，手指活动障碍等腕管综合征。关节疼痛、肌肉疼痛和压痛可能很常见，尤其是腓肠肌。关节挛缩和功能障碍也可能发生在皮肤损伤后。
3.系统损害 明显的内脏损害在EF很少见，如果有，也很轻微。个别器官包括肺、食道、甲状腺、骨髓、肝、脾、心、肾等，可出现胸膜炎、心包炎、多关节骨膜炎、蛋白尿等。有一个例子EF伴有再生障碍性贫血，血小板减少性紫癜，Grave疾病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、霍奇金病甚至变成红斑狼疮等。
诊断依据为：发病前常有过度劳累、创伤、感冒史、急性发病、肢体和躯干皮肤硬化，表皮、真皮只有轻度累及或正常，肢体损伤表面不均匀，沿浅静脉有沟凹陷，无Raynaud现象，内脏不受累或累及较轻，外周血嗜酸性粒细胞增多，组织病理表明筋膜增厚伴数量不同。
