(一)病因

       病因尚不清楚,但根据患者的临床表现表现特点,特别是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增加、补充剂低、部分患者和低滴抗核抗体和类风湿因子、外周血和筋膜组织嗜酸性粒细胞增加和浸润、皮质类固醇激素治疗敏感,可伴有一些自身免疫性疾病,因此多认为该疾病与免疫异常有关。

       (二)发病机制

       1.Schulman(1974)对本病提出免疫介导理论,支持理论的证据如下:①存在高γ-球蛋白(通常是IgG)血症;②在某些患者的筋膜中IgG和补体沉着;③偶尔,骨髓浆细胞会增加。同时,他还建议运动及其继发性组织损伤可导致自身抗原释放,导致筋膜炎过敏反应。嗜酸粒细胞的趋化因子可以增加细胞,或者以嗜酸粒细胞和中性粒细胞的浸润代表慢性炎症的反应。此外,嗜酸性筋膜炎有时可与自身免疫性溶血性贫血和再生障碍性贫血相结合。这一事实也间接支持本病的免疫发病机制。

       2.附着于肌肉的筋膜炎症、肥厚、水肿和纤维化。病变筋膜松弛地附着在皮下脂肪的内侧。

       为了充分了解疾病的病理变化,活检标本必须包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常,但在少数情况下,表皮轻微萎缩,表皮细胞突然消失。这些变化通常发生在病程的后期,并伴有不同程度的真皮网状层硬化。就真皮网状层硬化而言,告相当不一致。Barnes报告中三分之二的病例是轻度到广泛的真皮网状硬化,而其他学者报告说真皮是正常的。在皮下脂肪中,纤维梁沿小叶间隔排列。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞的弥漫性以及血管周围的炎性浸润通常发生在皮下组织靠近筋膜的地方。同样的浸润也可以在肥大和纤维化的筋膜中看到。组织中嗜酸粒细胞的浸润是一种变异性发现。虽然这种发现与血液中嗜酸粒细胞不成正比,但有时组织中嗜酸粒细胞的浸润也会伴随着周围血液中嗜酸粒细胞的显著增加。在筋膜下肌肉中可以看到多形性炎性细胞的浸润。这种浸润分布在血管周围和肌束之间,有时伴有肌纤维变性和再生,如皮炎或多发性肌炎。通过直接免疫荧光检查,可以发现筋膜中有多形性炎性细胞。IgG、IgM、C3沉着。

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