1.硬皮病 有必要识别局限性硬皮病系统性硬皮病(肢端类型)。局限性硬皮病的特点是皮肤经历三个阶段:局限性肿胀、后续硬化和最终萎缩。皮肤硬化部位的皮纹消失,缺乏头发,干燥无汗,触摸硬度和韧性。系统性硬皮病(肢端类型)大多从四肢末端和面部皮肤开始水肿和硬化,而四肢硬化大多停止在肘部和膝关节的下三分之一。几乎所有这些都有雷诺现象。常见的甲周毛细血管扩张和指尖溃疡常伴有内脏受累。最常见的器官是食管和肺,导致食管蠕动减弱和肺间质纤维化。局限性和系统性硬皮病的组织病理变化主要在真皮和表皮。

       2.成人硬肿病 颈部疾病通常发生,然后扩展到面部和躯干,最后一侧涉及四肢或不涉及四肢。损伤范围广,皮肤硬化,非凹陷肿胀,无法提及。传染病和其他感染史通常发生在疾病之前。组织病理学表明,真皮增厚、胶原纤维肿胀、均质化、间隙扩大,充满酸性粘多糖基质。

       3.皮肌炎 肌肉累及范围广,症状严重,主要是肩胛带和四肢近端肌肉。上眼睑有水肿性紫色斑点,手背和指节背Gottron征,血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出显著增加。


           

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