发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)病因不太清楚。大多数研究表明,MG乙酰胆碱受体抗体是一种自身免疫性疾病,其发病率与患者体内异常增加(AchRab)乙酰胆碱受体数量的减少与功能障碍有关。家庭调查和分子生物学研究提示,MG其发病能与遗传有关。
(二)发病机制
大多数学者认为胸腺病变是MG发病机制起着关键作用。据统计,约70%的MG患者伴有胸腺增生,10%~15%的MG患者伴有胸腺瘤5%左右患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下,胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生,集团密集B由淋巴细胞和肌样细胞组成的生发中心(myoid cell)。这些肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体。据推测,在某些特定遗传素质的个体中,乙酰胆碱受体的构象因病毒或其他非特异性因素感染胸腺而发生变化,表达抗原信号,刺激身体产生AchRab,然后在骨骼肌运动终板上对乙酰胆碱受体造成免疫损伤。
在上述自身免疫中,自身抗原的表达,T、B淋巴细胞间信息的传递、自身抗体的产生以及靶组织乙酰胆碱受体的免疫损伤都受到人类白细胞抗原的影响(HLA)DR、DP、DQ等位点免疫调控基因调控。