老年重症肌无力该怎么治疗

       了解更多关于老年重症肌无力的信息，最终目的是知道如何治疗。对于这种疾病，根据不同的原因，有许多治疗方案。以下是对该疾病治疗方案的详细了解，请参见以下介绍。

       (一)治疗

       1.治疗方案

       (1)首选方案:胸腺切除术后病情明显恶化的，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇、胆碱酯酶抑制药等。

       （2）二次选择方案：如果病情严重，不能摘除胸腺，可以用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗。结合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇。病情好转稳定后，胸腺切除术后2个月保持原剂量，然后缓慢减少2~4年，直至停用。

       (3)三选方案:不能或拒绝胸腺摘除MG血浆交换或大剂量免疫球蛋白是危重患者的首选，皮质类固醇是非危重患者的首选。在减少皮质类固醇的过程中，可以适当使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂来减少或减少反弹。

       (4)四选:拒绝或不能摘除胸腺，拒绝或不能忍受皮质类固醇治疗MG环磷酰胺等免疫抑制药可用于患者。

       2.主要的治疗方法

       (1)胆碱酯酶抑制剂:常用新斯明、溴吡斯明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯最常用，副作用小，成人起始量大60mg口服，每4h1二。剂量可根据临床表现增加。如果患者有饮食困难，可以在饭前30min如果患者早上行走困难，可以在起床前服用长期溴吡斯180mg。其毒蘑菇碱样副作用有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小、利出汗等。0.4mg它可以缓解蘑菇碱的症状，但过量的阿托品会引起精神症状。没有证据表明，两种药物的结合比单一药物更有效。虽然抗胆碱能药物有很好的疗效，但有局限性，如眼肌MG用药后眼睑下垂可改善，但部分患者复视常持续；全身MG症状可以明显改善，但很难消除。这种药物可以抑制胆碱酯酶的活性，使其发生Ach为了有效的对症治疗，可以改善神经肌肉递质的传递，暂时改善肌力。通常使用吡啶斯明 (pyridostigmine)60～120mg，3～4次/d，饭前半小时服药。从小剂量开始，逐渐增加剂量，调整肌肉力量，保持饮食和日常活动，避免药物过量。为缓解腹痛、流口水等副作用，可同时服用少量阿托品。此外，应防止胆碱酯酶抑制剂的长期滥用，以免阻碍nAchR的修复。

       (2)免疫抑制药:

       ①皮质类固醇：是的T细胞抑制作用强。抑制胸腺生发中心的形成，减少nAchR-Ab合成。适用于各种类型MG，眼肌型儿童效果快且明显，但每次感冒都会复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇通常是所有年龄的中重度MG患者，特别是40岁以上的中年人，无论是否做过胸腺切除术，都更有效、更安全，通常同时使用抗胆碱酯酶药物。常用于胸腺切除术的术前治疗，或由于手术效果较晚，也可用于胸腺切除术后的过渡期。使用此疗法的患者应摄入高蛋白、低糖，并补充富钾的饮食，必要时服用酸药。目前有三种治疗方法； ① 大剂量递减隔日疗法:第二天服用泼尼松60~80mg/d一开始症状改善多发生在一个月内，往往几个月后疗效达到高峰。这时，剂量可以逐渐减少，直到第二天服用 20~40mg/d维持量。维持量的选择标准是最小剂量，不会导致症状恶化。②隔日小剂量增加疗法：隔日服用泼尼松20mg/d开始，每周增加10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效；病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月；加重病情的概率较小，但病情恶化的日期可能会延迟，削弱医生和患者的警惕性。因此，提倡大剂量隔日治疗。③ 大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复危象病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d冲击疗法。经验表明，一个疗程往往不能取得令人满意的效果，一个疗程可以每一个疗程2~3一个疗程。药物剂量、间隔时间和疗程数量应根据患者的具体情况进行个性化治疗。库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松症、戒断综合征等皮质类固醇的副作用不容忽视。

       ②细胞毒性药物:细胞毒性药物可用于治疗皮质类固醇类药物无效或胸腺瘤合并的患者。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制更为明显。成人常用量为100 mg/d。静滴200~400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素 50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，泼尼松也可以用40mg/m2，每3~4周一次，有的疗效显著。注意毒副作用和血象。硫唑嘌呤 (AZA)抑制CD4 T细胞，一般8周后有效。

       (3)血浆置换:血浆置换或常用于胸腺切除术患者的术前治疗，以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5％血液确保患者能够承受手术；也用于其他类型的危险，绝大多数患者的症状有不同程度的改善，可持续几天或几个月。这种方法很安全，但很贵。

       (4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)静脉滴注，连用5d治疗，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒症状，l~2d内部症状可以缓解。这种方法比血浆置换疗法简单易行，在病情恶化时使用。

       (5)免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d)，维持量为3mg /(kg·d)，与食物一起服用，以防恶心。应注意骨髓抑制和感染的易感性，并定期检查血液图像。3×109/L也要注意肝肾功能。

       （6）胸腺放疗或胸腺切除术：胸腺放疗或手术切除术可直接抑制或清除胸腺自体免疫反应的源头和肿瘤病变。到目前为止，胸腺放疗仍然是正确的MG一种真正有效的治疗方法，被称为非手术手术治疗。适用于疗效差、易复发的患者，大或多无法手术的患者，或术后恶性肿瘤。常用剂量为 40~50Gy，采用60钴(60Co)、直线加速器和电子束照射疗效稳定。

       （7）其他治疗：除上述常用治疗外，还有经皮穿刺胸腺微波介入、血浆交换或净化、丙球蛋白大剂量静脉注射免疫吸附和抗性CD4 -McAb等治疗。MG根据中医辩证，属脾肾虚损，常以补中益气汤为基本治法，重用黄芪。

       （8）危险象的处理：必须进行紧急救援。首先，保持呼吸道畅通，保持有效的呼吸。轻度呼吸肌麻痹，鼓励咳痰、吸氧、俯卧、头部放低、胸外压力人工呼吸。如呼吸咳痰严重无力，痰多，应尽快插入气管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶抑制剂的剂量和用药时间，注意用药不足或过量。对于不同类型的危险，给予相应的药物治疗：如肌肉无力危险，首先在肌肉中注射新斯1mg，然后根据病情分开0.5～1小时注射0.5～1mg。少量多次用药可避免胆碱能危象的发生。如果肌无力反而加重，说明胆碱能危象已经发生，胆碱酯酶抑制药可以立即停用，阿托品可以静脉注射1~2 mg。对于反顽症危象，应停止上述用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500 mg，1次/d，连续6天可恢复肌肉运动终板功能，恢复后再确定胆碱酯酶抑制剂量。危险大多是由感染引起的，可以给予青霉素和其他抗感染药物。严重的肌肉无力会导致心脏功能损伤，但也要注意稳定血压。

       潘铁成对重症肌无力治疗的基本看法如下：

       ①眼肌型。特别是儿童患者，应选择泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法。

       ②延髓肌型AChEI治疗皮质类固醇激素。

       ③眼肌和延髓肌患者。当皮质类固醇激素或吡啶斯明治疗后症状反复出现时，应选择环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素等其他免疫抑制剂。

       ④眼肌或全身患者。上述治疗效果较差且有条件的，可采用大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)静脉滴注疗法。

       ⑤对于危象(尤其是肌无力危象伴有胆碱能危象)、胸腺手术前准备、胸腺切除后症状明显加重者或全身型药物治疗效果不好者，可选用血浆交换疗法。

       ⑥胸腺放疗可用于全身药物治疗效果差或胸腺瘤无法手术。

       ⑦胸腺瘤、其他类型的胸腺病变或全身型MG患者药物治疗逐渐减少。胸腺切除术(均按规范围手术)可选择。

       ⑧胸腺瘤不能承受手术或不适合手术的，可选择胸腺X刀治疗。

       ⑨所有MG患者包括胸腺术后，为了提高疗效、减少激素用量、预防复发和巩固治疗效果，可加用中药(如：扶正强筋片)辅助治疗。

       (二)预后

       不同的临床类型，以及个体对治疗的不同反应和差异，预后非常不同。反复出现危险或合并胸腺瘤，预后较差。

       临床疗效分类：

       1.临床康复 患者临床症状和体征消失，可参与正常生活、学习和工作，停用MG3年以上无复发药物治疗。

       2.近期临床康复 临床症状和体征消失，可正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物或减少3/4以上，1月以上无复发者。

       3.显效 临床症状和体征明显改善，患者可以照顾自己，坚持学习或从事轻微工作，MG治疗药物减少1/2以上，1个月以上无复发者。

       4. 临床症状和体征改善，患者自理能力提高，MG治疗药物减少1/4以上，1个月以上无复发者。

       5.无效 患者临床症状、体征无改善甚至恶化。

       有了上述治疗方法，治疗疾病也有了新的希望。因此，患者需要及时治疗，积极乐观地配合医生的治疗，努力尽快康复！