(一)病因

       1982年,由Hassoun首先,我们发现其超微结构的特殊性被认为是神经细胞的起源,但它被命名为光镜下不同于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤。脑室内的神经细胞可能来自颗粒神经元,颗粒神经元是透明隔或穹顶小灰质核团。

       (二)发病机制

       中枢神经细胞瘤过度表达胚胎神经细胞粘附分子,但缺乏神经丝蛋白和成熟突触,可能是胚胎期神经细胞基因表达异常和进一步分化造成的。

       病理学方面,肿瘤的主要部分位于侧脑室,边界清晰,部分附着在侧脑室壁上,可起源于透明隔膜和老茧体,也可附着在额叶上或侵蚀额叶。随着肿瘤的生长,中脑导水管可以阻塞到第三脑室或进入第四脑室,肿瘤可以阻塞室间孔。第三脑室或中脑导水管可导致脑室扩张,产生阻塞性脑积水。肿瘤呈球形,边界清晰。肿瘤柔软,灰红色,钙化。

       光镜下的肿瘤细胞形状与少枝胶质瘤非常相似,难以区分。由单个小细胞组成,质量少,核圆,染色斑点,常出现核周空晕现象。肿瘤中有局部钙化炉。有些肿瘤含有类似于室管膜瘤的血管周假玫瑰结构。如果有核分裂、肿瘤坏死或血管内皮增生,则表明肿瘤恶化。中枢神经细胞瘤、少枝胶质瘤和室管膜瘤可通过免疫组化进行识别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中,突触素呈强阳性,而胶质纤维酸蛋白(GFAP)阴性。此外,一些肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色呈阳性。对于少数突触素阴性肿瘤,诊断应依靠电镜观察细胞超微结构。在电镜下,可以看到肿瘤细胞浆中有大量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突。

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