中枢神经细胞瘤过度表达胚胎神经细胞粘附分子,但缺乏神经丝蛋白和成熟突触,可能是胚胎期神经细胞基因表达异常和进一步分化造成的。

   

       在病理学方面,肿瘤的主要部分位于侧脑室,边界清晰,部分附着在侧脑室壁上,可以起源于透明隔膜和老茧,也可以附着在额叶上或侵蚀额叶。随着肿瘤的生长,中脑导水管或进入第四脑室,肿瘤堵塞室间孔。第三脑室或中脑导水管可导致脑室扩张,产生阻塞性脑积水。肿瘤呈球形,边界清晰。肿瘤柔软,灰红色,钙化。

   

       光镜下的肿瘤细胞形状与少枝胶质瘤非常相似,难以区分。由单个小细胞组成,质量少,核圆,染色斑点,常出现核周空晕现象。肿瘤中有局部钙化炉,有些肿瘤含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰结构。如果有核分裂、肿瘤坏死或血管内皮增生,则表明肿瘤恶化。中枢神经细胞瘤、少枝胶质瘤和室管膜瘤可通过免疫组化进行识别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中,突触素呈强阳性,而胶质纤维酸蛋白(GFAP)为阴性。此外,部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤,诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。

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