发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
中枢神经细胞瘤过度表达胚胎神经细胞粘附分子，但缺乏神经丝蛋白和成熟突触，可能是胚胎期神经细胞基因表达异常和进一步分化造成的。
在病理学方面，肿瘤的主要部分位于侧脑室，边界清晰，部分附着在侧脑室壁上，可以起源于透明隔膜和老茧，也可以附着在额叶上或侵蚀额叶。随着肿瘤的生长，中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤堵塞室间孔。第三脑室或中脑导水管可导致脑室扩张，产生阻塞性脑积水。肿瘤呈球形，边界清晰。肿瘤柔软，灰红色，钙化。
光镜下的肿瘤细胞形状与少枝胶质瘤非常相似，难以区分。由单个小细胞组成，质量少，核圆，染色斑点，常出现核周空晕现象。肿瘤中有局部钙化炉，有些肿瘤含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰结构。如果有核分裂、肿瘤坏死或血管内皮增生，则表明肿瘤恶化。中枢神经细胞瘤、少枝胶质瘤和室管膜瘤可通过免疫组化进行识别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中，突触素呈强阳性，而胶质纤维酸蛋白（GFAP）为阴性。此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。
