遗传性血管性水肿的治疗

       1.凝血酸，1～3g/日，口服3次。

       2.扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等抗组胺药物。

       3.强松口服、氢可松静滴、地塞米松口服或静滴可用于皮质激素。

       4.输入正常人血浆可暂时补充C1脂酶抑制因子。

       5.局部冷湿敷。

       6.喉水肿发生时，立即给肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌肉注射，可考虑气管切开。

       7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1合成脂酶抑制物，防止发作。

       (一)治疗

       1.一般疗法

       (1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

       (2)预防感染:注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

       2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，身体无法杀死感染的细菌。因此，一旦发生感染，应选择广谱杀菌抗生素治疗病原体。

       3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，可用新鲜血浆纠正，每次10~20ml/kg，每周或每2周一次。对于严重感染的病例，可以输入调节蛋白，通过加强细菌的调节，促进细菌的识别、吞噬和去除，从而达到控制感染的目的。

       4.特殊疗法

       （1）长期治疗：一般用于发作频繁、症状严重或反复出现面、口、咽症状的患者。症状控制后，应减少用药剂量，最小有效维持量。

       ①雄激素:如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)。雄激素可以增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)男性化作用较弱，更适合女性患者。

       ②抗纤维溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或无法忍受其副作用的患者。抗纤维溶剂不能纠正补充剂的异常，但可以控制肿胀的发生。氨基己酸的用量为8~10g/d，可达大剂量使用15g/d。以前有血栓形成倾向或栓塞性血管疾病的患者应谨慎使用。

       （2）短期预防治疗:主要用于手术，尤其是口腔手术患者。如果时间允许，最好术前使用雄激素1周或抗纤维溶剂3天。如果时间不够，可以术前注射新鲜冷冻血浆。

       (3)对症治疗

       ①急性喉水肿:必要时必须密切观察威胁生命的急性喉水肿，给气管插管。据报道，精制应用C1治疗急性喉水肿发作的酯酶抑制以成功。

       ②其他:急性腹痛可对症治疗。大多数肢体损伤患者不需要紧急治疗。精神安慰对急慢性患者的治疗起着重要作用。

       (二)预后

       喉头水肿窒息可导致死亡。如果不治疗，死亡率可以高达28％。