发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、治疗
一般疗法
(1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染:注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
2、抗感染疗法
由于补体本身和功能缺陷,身体无法杀死感染的细菌。因此,一旦发生感染,应选择广谱杀菌抗生素治疗病原体。
3.免疫替补疗法
先天性调理系统的缺陷可引起一些反复感染,每次10~20ml/kg,每周或每2周一次。对于严重感染的病例,可以输入调节蛋白,通过加强细菌的调节,促进细菌的识别、吞噬和去除,从而达到控制感染的目的。
4、特殊疗法
(1)长期治疗:一般用于发作频繁、症状严重或反复出现面、口、咽症状的患者。症状控制后,应减少用药剂量,最小有效维持量。
①雄激素:如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)。雄激素可以增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)男性化作用较弱,更适合女性患者。
②抗纤维溶剂:如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童,雄激素治疗无效或无法忍受其副作用的患者。抗纤维溶剂不能纠正补充剂的异常,但可以控制肿胀的发生。氨基己酸的用量为8~10g/d,可达大剂量使用15g/d。以前有血栓形成倾向或栓塞性血管疾病的患者应谨慎使用。
(2)短期预防性治疗:主要用于接受外科手术,尤其是口腔手术的患者。若时间允许,最好于术前使用雄激素1周,或抗纤溶剂3天。如无足够时间,则可于术前输注新鲜冷冻血浆。
(3)对症治疗
①急性喉水肿:必要时必须密切观察威胁生命的急性喉水肿,给气管插管。据报道,精制应用C1治疗急性喉水肿发作的酯酶抑制以成功。
②其他:急性腹痛可对症治疗。大多数肢体损伤患者不需要紧急治疗。精神安慰对急慢性患者的治疗起着重要作用。
二、预后
可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%。