显微镜下多血管炎是什么?

       显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)它是一种系统性坏死性血管炎，主要涉及小血管，可侵犯小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，如肾脏、皮肤和肺。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson结节性多动脉炎中首次提出以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为它主要涉及小血管，包括静脉，所以现在大多被称为显微镜下的多血管炎。1990年美国风湿病学会血管炎的分类标准不会MPA因此，过去显微镜下的多血管炎大多属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)，很少有人属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)。目前，多血管炎是一种独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见的坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要涉及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)。PAN和MPA区别在于，前者缺乏小血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性和缺乏免疫复合物沉积的相似特征通常被称为ANCA相关血管炎。