显微镜下多血管炎有哪些表现及如何诊断？

       多血管炎在显微镜下发病缓慢。MPA急性肾小球肾炎、肺出血和咯血可以表现为急性疾病，有些也可以隐藏多年，表现为间歇性紫癜、轻度肾损伤、间歇性咯血。典型的病例大多是皮肤-肺-肾的临床表现。与北京协和医院相比，表1MPA病人与国外文献报道的异同。显微镜下多血管炎的临床表现及发病率为85例。

       1.显微镜下多血管炎患者常伴有发热、乏力、厌食、关节痛、体重减轻等全身症状。

       2.皮肤表现 MPA各种皮疹常见于紫癜和高于皮肤表面的充血性斑丘疹。皮疹可以单独出现，也可以与其他临床症状同时出现，其病理主要是白细胞破碎性血管炎（图3、4）。除了皮疹，MPA网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽、肢端缺血、坏死结节、荨麻疹、血管炎等荨麻疹也可持续发生24h以上。

       3.肾损害 肾损害是肾损害MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，很少有患者没有肾病。大多数患者有蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾高血压；部分患者肾功能不全，可进行性恶化，导致肾衰竭。25％～45％患者最终需要血液透析。

       MPA肾病是坏死性肾小球肾炎，其特征是节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积。电子显微镜下很少或没有电子致密物沉积。肾小球肾炎和抗肾小球基底膜抗体介导的上述特征Goodpasture与韦格纳肉芽肿的肾病变和特发性急进性肾小球肾炎不同，综合征有时不易鉴别。MPA光镜下病理变化见图5、6。

       4.肺部损伤 约一半MPA肺泡毛细血管炎发生肺损伤，12％～29％患者有弥漫性肺泡出血（图7、8）。呼吸窘迫呼吸窘迫征，肺部可闻声音。由于弥漫性肺间质变化和炎症细胞肺浸润，约三分之一的患者咳嗽、咯血和贫血，其中大量肺出血可导致呼吸困难甚至死亡。一些患者可以在弥漫性肺泡出血的基础上进行肺间质纤维化。

       5.神经系统 20％～30％MPA患者有神经系统损伤的症状，约为57％多发性单神经炎或多神经病变，另约11％中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。

       6.消化系统 消化道也可累及消化道出血、胰腺炎和肠道缺血引起的腹痛。严重时，胃肠道小血管炎和血栓形成可引起缺血，导致肠穿孔。

       7. 心血管系统MPA也可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心力衰竭症状，临床上可见高血压、心肌梗死和心包炎。

       8.其他 患者也有耳鼻喉科的表现，如鼻窦炎，很容易与韦格纳肉芽肿混淆。少数患者也可能患有关节炎、关节痛和睾丸炎引起的睾丸疼痛。

       眼部症状包括红肿、疼痛和视力丧失。眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎和葡萄膜炎。

       本病疾病的诊断没有统一的标准。如果出现系统性损伤、肺部受累、肾脏受累、皮肤表面高的紫癜，应考虑MPA诊断，特别是同时p-ANCA阳性。肾活检和皮肤或其他内脏活检有利于MPA诊断。感染性心内膜炎除外。