显微镜下多血管炎有哪些症状

       多血管炎在显微镜下发病缓慢，MPA急性肾小球肾炎、肺出血小球肾炎、肺出血和咯血，部分也可隐藏多年，表现为间歇性紫癜、轻度肾损伤、间歇性咯血等，典型病例多为皮肤-肺-肾临床表现。

   

       一、全身症状

   

       多血管炎患者常伴有发热、乏力、厌食、关节痛、体重减轻等全身情况。

   

       2、皮肤表现

   

       MPA可出现各种皮疹，如紫癜和高于皮肤表面的充血性斑丘疹，皮疹可单独出现，也可与其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎，除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑，皮肤溃疡，皮肤坏死，坏疽以及肢端缺血，坏死性结节，荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24h以上。

   

       肾损伤

   

       肾损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者无肾病，多数患者有蛋白尿、血尿、各种管型、水肿、肾高血压等；部分患者肾功能不全，可进行性恶化导致肾衰竭，25％～45％患者最终需要血液透析。

   

       MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖，肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积，电镜下很少或无电子致密物沉积，以上特点和其他的免疫复合物介导的肾小球肾炎以及抗肾小球基底膜抗体介导的Goodpasture与韦格纳肉芽肿的肾病变和特发性急进性肾小球肾炎不同，MPA光镜下的病理变化。

   

       四、肺部损伤

   

       大约一半MPA肺泡毛细血管炎发生肺损伤，12％～29％患者有弥漫性肺泡出血，体检可见呼吸窘迫症，肺可闻罗音。由于弥漫性肺间质变化和炎症细胞肺浸润，约三分之一的患者咳嗽、咯血和贫血。大量肺出血可导致呼吸困难甚至死亡。有些患者可以在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。

   

       5.神经系统

   

       20％～30％MPA患者有神经系统损伤的症状，约为57％多发性单神经炎或多神经病变，另约11％中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。

   

       6.消化系统

   

       消化道也可累及，表现为消化道出血、胰腺炎和肠道缺血引起的腹痛。严重时，胃肠道小血管炎和血栓形成可引起缺血，导致肠穿孔。

   

       7.心血管系统

   

       MPA也可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心力衰竭症状，临床上可见高血压、心肌梗死和心包炎。

   

       8、其他

   

       有些患者也有耳鼻喉科的表现，如鼻窦炎，很容易与韦格纳肉芽肿混淆，少数患者也可能有关节炎、关节痛和睾丸炎引起的睾丸疼痛。

   

       眼部症状包括红肿、疼痛和视力丧失。眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎和葡萄膜炎。

   

       本病疾病的诊断没有统一的标准。如果出现系统性损伤和肺部受累，应考虑肾脏受累和皮肤表面高的紫癜MPA诊断，特别是同时p-ANCA阳性肾活检、皮肤或其他内脏活检有利于MPA部分患者需要除感染性心内膜炎。