发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿应在确定诊断前进行鉴别。
1.结节性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN随着对疾病认识的深入,发现两者的临床表现并不完全相同,因此1993年关于血管炎的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为疾病。根据新的定义,PAN它是中动脉和小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉炎症;MPA主要累及小血管的坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,其中坏死性肾小球肾炎较为常见,肺毛细血管炎也较为常见。
2.韦格纳肉芽肿(WG) WG为小动脉和小静脉的血管炎,以上、下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点,c-ANCA阳性常见,活检病理表明小血管壁或周围有嗜中性粒细胞浸润,形成坏死性肉芽肿。MPA上呼吸道很少累及,主要是p-ANCA阳性,一般无肉芽肿。
3.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture综合征又称抗肾小球基膜抗体肾炎(anti-GMB disease withpulmonary hemorrhage),它是由肺泡和肾小球基底膜损伤引起的,包括反复弥漫性肺出血、肾小球肾炎和循环抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)三联征,临床表现为反复弥漫性肺出血、贫血和肾出血(血尿)。免疫荧光镜检查后,肺和肾活检可见抗基底膜抗体IgG及C3沿肺泡壁和肾小球毛细血管壁呈连续均匀的线性沉积。抗基底膜抗体在血液循环中的检测是诊断本病的重要依据。