小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有哪些表现及如何诊断？

       没有性别和种族差异。

       1.淋巴细胞增生性表现 100％的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74％脾切除术是由脾功能亢进或脾破裂引起的。67％儿童轻至中度肝大，偶尔发现肝功能异常。97％儿童全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。

       2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血是最常见的(75％)，免疫性血小板减少症次之一(54％)。自身免疫性中性粒细胞减少症发生率为46％。肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损伤(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。

       3.恶性肿瘤的其他表现为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌。最近发现了一个病例ALPS儿童伴有自闭症。

       根据临床表现和实验室检查的特点进行诊断。