(一)治疗
淋巴结肿大可随年龄逐渐减少，但容易发生自身免疫性疾病。脾切除术需要进行，因为脾功能亢进、严重溶血性贫血和顽固性血小板减少。但脾切除术后的细菌性败血症是死亡的原因。
大剂量的糖皮质激素可以缓解淋巴结肿胀，但停药后会肿胀。如果发现自己的免疫性疾病，应立即使用糖皮质激素和细胞毒性药物，必要时也可以给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)化疗前可以用抗胸腺细胞球蛋白治疗。T同种异体半合子骨髓移植成功。
(二)预后
目前本病患者多能正常生活，如脾功能亢进等需要脾切除，常发生致死性败血症。
