小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS)临床表现如下：
1、淋巴细胞增生性表现 100％的ALPS所有的病例都有脾肿，超过5岁，甚至发生在胎儿期。脾肿程度不同。74％脾切除术是由脾功能亢进或脾破裂引起的。67％儿童轻至中度肝大，偶尔发现肝功能异常。97％儿童全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。
2、自身免疫性疾病Coombs阳性 最常见的溶血性贫血(75％)，免疫性血小板减少症次之一(54％)。自身免疫性中性粒细胞减少的发生率46％。肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损伤(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。
3.其他表现 发生恶性肿瘤者均为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌。
