先天性非溶血性黄疸应该做哪些检查？

       大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要是血中非胆红素结合升高。血清胆酸正常，其他肝功能正常(如ALT、AST和γ-GT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪便中尿胆原量正常，尿胆原量不增加。

       1.胆囊显影良好，胆囊造影无异常。

       2.苯巴比妥试验 苯巴比妥可诱导肝脏颗粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非胆红素与葡萄糖醛酸的结合，降低血浆非胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服药后确定血浆胆红素浓度，大多数患者黄疸改善，间接血清胆红素显著下降，甚至达到正常；如UGT1完全缺乏黄疸是无效的。

       3.低热量饮食试验 每天2~3天1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100％，或增加25.65μmol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12~24h，降低到基本水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约为80％，特异性几达100％。饥饿引起Gilbert血清胆红素升高机制可能与饥饿引起的以下变化有关：肝内胆红素配体及Z蛋白质含量降低；血红素分解代谢增加；脂肪组织脂解，游离脂肪酸增加，导致胆红素游离释放进入循环；肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

       4.给Gilbert间接胆红素标记在综合征患者示踪剂量中，并测量24h留在血浆中的百分数，Gilbert综合征患者的数值高于正常人。

       5.肝活检没有明显变化，偶尔会出现少量脂肪变化，偶尔会出现终末性肝血管周围的脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织，测量胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力，其活力明显低于正常人。电子显微镜检查显示，肝细胞内粗内质网及其蛋白质颗粒明显减少，滑内质网增加肥大。