发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
什么是线粒体肌病?你一定没听说过。线粒体肌病是一种罕见的多系统疾病,由于线粒体结构和(或)功能异常而导致大脑和肌肉疲劳。其肌肉损伤主要表现为骨骼肌极度无法忍受疲劳,就像手机电池损伤一样。
线粒体肌病的特点
1:进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见于儿童、成年早期;
二、慢性进行性眼外肌麻痹伴有或无肢体肌病;
3.软婴儿伴有或不伴有眼肌麻痹;
4:运动不耐受伴有或不伴有肌球蛋白尿症(非进行性);
5:颈肌无力或近端肢体肌病(老年人慢性进行性)
6:线粒体肌病并发脂质代谢异常;(7)线粒体肌病并发糖原异常。
药物治疗
目前使用的联合药物大致分为以下 4 :
1.去除氧自由基: 辅酶 Q10、维生素 C、维生素 E等;
二 降低毒性产物:二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;
3 通过旁路传输电子: 辅酶 Q10、维生素 K 等;
4 补充代谢酶: 肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。
由于近年来对疾病分子基础的认识突飞猛进,治疗非常有限。现在我们只能依靠支持治疗,而不是纠正根本缺陷。多吃高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食是有益的。