线粒体肌病的治疗方法

       目前联合用药大致分为以下四个方面：

       (1)去除氧自由基:辅酶Q10、艾地苯酚，维生素C、维生素E等；

       (2)降低毒性产物:二氯乙酸、二甲基甘氨酸等。

       (3)通过旁路传输电子:辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等；

       (4)补充代谢酶:肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。Q10和维生素C维生素E辅酶保持活性Q10还能促进能量代谢；二氯乙酸和维生素B1丙酮酸脱氢酶复合物的组合可以加速氧化代谢，减少乳酸的产生；辅酶Q10琥珀酸可直接作为复合酶的电子载体Ⅱ和Ⅲ因此，复合酶传递电子I有缺陷的患者可以联合使用；抗氧化剂作用于呼吸链的各个环节，可以保护各种复合酶免受氧自由基的破坏。因此，联合药物治疗于多年前开始ME。另外ME这是一种由氧化磷酸化呼吸链的完整性损害引起的疾病，因此提供各种改善能量代谢的药物可以帮助缓解患者的症状。但很明显，线粒体氧化磷酸化链中缺乏一些因素是非常困难的，因此由多种辅酶、维生素和其他改善能量代谢的药物组成“鸡尾酒”近年来，治疗已成为一种治疗方法ME主要方法。

       2、L-精氨酸作为氧化亚氮(NO)前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS患者卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS急性期中风样发作L-磁共振波谱分析显示，顶叶皮质乳酸峰降低，精氨酸治疗后症状改善，N-冬氨酸乙酰天门(NAA)这些都是提示L-精氨酸能改善线粒体的能量状态和细胞活力。L-通过影响谷氨酸的吸收和γ-虽然氨基丁酸的释放调节了神经元的兴奋性。L-精氨酸的安全性和确切作用尚需长期随机对照试验来证实，但其为临床工作带来了希望。