小儿硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断?

       主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒、右上腹慢性疼痛或不适、食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分儿童伴有长期低热或高热。体检可触及肝脏增大,肝脏硬化。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。有些儿童常伴有慢性溃疡、脾结肠炎、Crohns疾病、生长迟缓、青春期延迟等。 继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的病因,诊断多无困难。

       1970年,原发性硬化性胆管炎Myers诊断等标准:

       ①性梗阻性黄疸;

       ②无胆道结石;

       ③无胆道手术史;

       ④胆管壁增厚,管腔狭窄;

小儿硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断?

       ⑤长期观察可排除胆道恶性病变;

       ⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症。为了明确病变部位、范围和胆道外观,可以进行B超声,经皮经肝穿刺造影(PTC)检查十二指肠纤维内镜造影。

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