发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
1.病因 到目前为止,病因。一般认为有:
细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。
(2)变态反应因素:有时伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病等自身免疫性疾病。
(3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母和近亲结婚的孩子更有可能患这种疾病。一些学者认为这是一种常见的染色体隐性遗传疾病。原发性硬化性胆管炎患儿常出现组织相容性抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)明显高于对照组,有人认为是免疫功能调节失调。
2.分型 该病有两种类型:
(1)原发性:临床上无病因,治疗困难,预后差。
(2)继发性:可以找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石、手术和创伤中更为常见。
(2)门脉和汇管区炎症反应、结缔组织增生、淋巴细胞和浆细胞浸润、小叶间胆管增生可在发病机制早期肝活体组织检查中看到。胆管壁纤维变性逐渐被纤维组织所取代,管壁增厚变硬,管腔狭窄,直至锁定。根据胆管受侵范围的不同,分为弥漫型、局限型和节段型(也称跳跃型)。