发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒、右上腹慢性疼痛或不适、食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分儿童伴有长期低热或高热,体检可触及肝脏增大,肝硬,晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压,部分儿童常伴有慢性溃疡、脾结肠炎,Crohns疾病、生长迟缓、青春期延迟等。