小儿先天性肌强直综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       父母解释这种疾病是一种良性疾病，但病期较长，需要耐心治疗。轻度疾病对日常生活影响不大，不需要特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺可以有效地消除强直症状几个小时。此外，苯妥英钠、泼尼松（强松）也有一定的疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取以下治疗措施，主要是对症治疗。

       1.奎宁 具有箭毒样作用，能降低神经-肌肉突触的兴奋性抑制乙酰胆碱的释放过程，延长肌肉收缩，稳定肌膜，是治疗肌肉强直的常用药物。儿童硫酸奎宁剂量为每次0.1～0.3g口服，2～3次/d。注意耳鸣、耳聋、头痛、恶心、腹痛、皮疹、视神经萎缩等副作用。

       2.苯妥英钠 该药物能稳定肌膜，降低膜的兴奋性，减少钠离子流入细胞。儿童剂量为3～8mg/(kg·d)，口服三次。副作用包括震颤、牙龈增生、共济失调等。

       3.普鲁卡因胺 可抑制神经-肌肉突触的兴奋性定肌膜。儿童剂量为每次14mg/kg，每6小时一次。过量剂量可引起胃肠道症状、发冷、发热、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。

       4.肾上腺皮质激素或ACTH 能促进钾离子排泄，降低肌细胞对钾离子的敏感性。1～2mg/(kg·d)，1二次顿服；或地塞米松0.1～0.2mg/(kg·d)，静脉滴注，症状改善后减少；或ACTH每次0.5～1U/kg，2次/d肌内注射。

       5.其他药物 也可用于乙酰唑胺、硝苯地平、地西盘(稳定)等。

       (二)预后

       这种疾病的症状大多没有进展性，所以预后很好。肌肉强直的程度可以随着年龄的增长而减少。虽然肌肉强直的症状很难消失，但患者仍可以从事一般工作。有些患者可能会出现肌肉萎缩或肌肉强直营养不良。