天疱疮的发病原因

       天疱疮是一种自身的免疫性疾病。各种天疱疮患者的血液循环中都有抗角蛋白细胞间的物质抗体，抗体滴度与疾病的严重程度平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者的血清，48172小时后，基底细胞上部可能会出现刺松解。刺松解的发生可能与抗原抗体结合产生的蛋白酶有关。确认天疱疮抗体与角蛋白细胞结合后，表皮细胞可释放纤维蛋白溶酶原激活物，激活纤维蛋白酶系统，导致刺松解。天疱疮抗原存在于角蛋白细胞的连接蛋自桥粒中，为糖蛋白，普通天疱疮的抗原分子量为2.1万u(道尔顿)；桥粒芯糖蛋白是红斑天疱疮抗原，分子量为1.6万u。