颅内脂肪瘤有哪些表现及如何诊断？

       大多数颅内脂肪瘤都很小，主要是在2cm以下是尸检或尸检CT扫描时偶然发现。该病症状进展缓慢，病程长，可达10年以上，偶尔症状可自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时，一般不会出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状和体征。10％～50％患者无症状。

       1.癫痫 这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50％，它可以是各种类型的癫痫，但主要是大发作。癫痫发作可能与附近肿瘤结构的胶状变性刺激脑组织或脂肪瘤膜中致密的纤维组织渗透到周围神经组织，形成兴奋炉有关；也可能与发育不良或脂肪瘤本身有关。

       2.脑定位征 颅内脂肪瘤很少引起脑定位征，有时会压迫周围结构，并出现相应的定位征。如下丘脑压迫、低钠、肥胖性生殖无能等脑损伤；桥角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼震颤、共济紊乱等；鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱、视力、视力变化等。颈髓背部脂肪瘤可表现为肢体麻木无力、髓麻痹、进行性加重、胸肩颈枕一次性疼痛、排便功能障碍、四肢肌肉张力、肌肉力量、双侧病理征阳性；侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。

       3.颅内压增高 脑室脉络丛脂肪瘤可阻塞室间孔，阻塞脑脊液循环或四叠体脂肪瘤压迫中脑导水管，引起脑梗阻性脑积水，如头痛、呕吐、视盘水肿等。

       4.其它症状 约20％患者有不同程度的精神障碍，甚至痴呆，可能是由于肿瘤累及双侧额叶，表现为冷漠、反应迟钝、无欲望、记忆丧失、尿失禁等。可以达到老茧脂肪瘤的精神障碍20％～40％，轻瘫占17％，头痛占16％。

       5.伴发畸形 详见并发症。

       由于颅内脂肪瘤的临床表现没有特异性，单靠其临床表现很难诊断。神经放射学检查应对长期癫痫并发智力障碍的患者进行。根据其易发部位，CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号，诊断多能确立。