大多数颅内脂肪瘤都很小,主要是在2cm以下是尸检或尸检CT扫描时偶然发现,本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时,一般不出现神经系统症状和体征,颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征,10%~50%患者无症状。

   

       1、癫痫这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,它可以是各种类型的癫痫,但主要是大发作。癫痫发作可能与肿瘤相邻结构有关,胶样变性刺激脑组织,或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织渗入周围神经组织,形成兴奋炉;也可能与发育不良或脂肪瘤本身有关。

   

       2.脑定位征:颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时会压迫周围结构,出现相应的定位征,如下丘脑、低血钠、肥胖性生殖无能等脑损伤;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼震颤、共济紊乱等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱、视力、视力变化等,延髓颈髓背部脂肪瘤可表现为肢体麻木无力、延髓瘫痪、进行性加重、胸肩颈枕暂时疼痛、排便功能障碍、四肢肌肉张力增加、肌肉力量下降、双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。

   

       3.颅内压升高:脑室脉络丛脂肪瘤可阻塞室间孔,阻塞脑脊液循环,或四叠体脂肪瘤压迫中脑导水管,引起脑水阻塞,颅内压增加,如头痛、呕吐、视盘水肿等。

   

       4、其他症状:约20%患者有不同程度的精神障碍,甚至痴呆症,可能是由肿瘤累及双侧额叶引起的,表现为冷漠、反应迟钝、无欲望、记忆丧失、尿失禁等。20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。

   

       5.伴发畸形:详见并发症。

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