妊娠合并类风湿关节炎有哪些表现及如何诊断？

       1.初始症状 疾病可以隐藏或突然发生。3/4是隐藏性疾病。患者首先感到疲劳、倦怠、体力下降、食欲不振、低热、手足麻木、雷诺等。急性患者可能有发烧，有时是高烧。初始症状可在关节症状前几周或几个月。

       2.关节表现 早期一两个关节僵硬，活动时疼痛，但关节外观无异常，后期逐渐肿胀。急性患者可同时肿胀多个关节，自发疼痛，游走。未来可发展为对称多关节炎，表现为红、肿、热、疼痛和功能障碍。关节受累通常从四肢的远端小关节开始，然后涉及其他关节。近指间关节最常见，通常是梭状肿胀，其次是手指（脚趾）、手腕、膝盖、肘部、脚踝、肩膀和髋关节（图1）。有时下颌关节或喉环状裂纹关节也会受到影响。关节腔积液经常出现在大关节受累中。少数患者也可能有少数关节病变，有时是单关节炎或腱鞘炎。早上关节僵硬，下午减少。关节僵硬的程度可以作为估计病变活动的指标。

       后期病变发展为慢性病变，滑膜渗出性变化也发展为增殖性和肉芽肿性病变，从外部可接触到增厚的海绵滑膜。关节的活动范围较小。起初，由于屈肌群的反射性痉挛，主要是可逆性变化，然后由于滑膜肉芽肿侵蚀骨和软骨，会导致关节表面移位和脱位。此外，韧带和关节囊等周围组织的损伤和疤痕的形成，导致关节不可逆转的变形。小关节的特征变形，最常见的是手指在手指关节处向外半脱位，形成特征尺侧偏移畸形。此外，还可能有近端手指间的关节屈曲，背面扣眼(button hole)畸形，或近端关节过度伸展，远端指间关节屈曲为天鹅颈畸形(图2)，拇趾外展是由拇趾和跖趾关节半脱位引起的。

       增殖性滑膜炎覆盖关节软骨表面。肉芽肿可导致软骨或软骨下骨损伤和骨吸收，并被纤维疤痕组织取代，导致关节纤维骨融合，导致关节强直。关节周围皮肤萎缩，可见色素沉着，肌肉萎缩。

       3.皮肤 20％～30％患者可出现类风湿性结节（皮下结节），主要发生在皮下和骨膜上，通常位于压力和摩擦部位，通常发生在鹰嘴滑囊或前臂上端的伸展肌肉侧，也可见于腕关节和踝关节，长期卧床可发生在头部、躯干和脊柱背部。结节可移动或骨膜固定，无压痛或轻微压痛，圆形或椭圆形，质地坚韧如橡胶，直径毫米至几厘米，通常持续数周到数年。有时结节溃疡，坏死物质从中流出。典型的结节不仅出现在皮下，而且还出现在滑膜、关节周围组织、肺、胸膜、心脏、肠道等内脏器官中。一般来说，结节病例类风湿因子滴度也较高，主要表明疾病活动性强，预后差，靠近骨膜的结节会导致骨损伤。

       皮肤上还有红斑、紫斑、色素沉着和色素流失。一些患者也可能因神经障碍而出汗。皮肤脆性增加，易划伤，常见于慢性患者，激素治疗更明显。

       4.呼吸系统

       胸膜炎：通常无症状。X线检查或尸解时发现有胸膜粘连。类风湿性胸腔渗出液的特征为缺乏细胞成分，补体和糖含量低，有时可为血性，也有干性胸膜炎者。

       （2）结节性肺病变：少数患者可在肺部发生结节性病变，多见于类风湿因子强阳性男性，结节大小为0.5～5cm，单发或多发性圆形阴影多位于肺的边缘。如果病变发展，结节可以融合成空洞，有时会导致胸部或慢性支气管胸膜瘘。

       (3)弥漫性肺间质纤维化:类风湿性关节炎可合并肺纤维化，轻者无症状，少数病重者活动时可引起呼吸困难、咳嗽、杵状指趾等。

       5.眼表现 15％～20％患者可出现浅表性巩膜炎，一般为巩膜前靠近角膜边缘的急性隆起性深紫色病变，周围深层血管明显充血，巩膜炎后可出现巩膜萎缩。少数无痛性结节病变会导致眼睛穿孔。有些还伴有虹膜炎、脉络膜炎和干性角膜结膜炎。

       6.神经和肌肉系统 外周神经损伤在手指（脚趾）远端严重，通常分布在手套和袜子样品中。有时手指（脚趾）麻木，感觉减退，振动感觉丧失，多见于类风湿因子阳性皮下结节，病程10~15年。

       复合单神经炎(mononeuritis multiplex)可见于10％以尺神经、桡神经、正中神经和胫后神经易受侵犯。

       7.泌尿系统 部分患者可合并肾损伤。抗风湿药物可引起肾损伤或淀粉样变，主要表现为蛋白尿。

       8.消化系统 大多数药物性消化道粘膜病变、粘膜糜烂和溃疡。纳差、上腹饱胀、灼痛、饥饿、恶心、腹泻、便血等。

       9.血液系统 贫血是本病的常见表现，其程度多为轻度，其性质可为正细胞正色素性，也可为小细胞低色素性贫血，与疾病活动程度有关。活动期患者血小板增多，见80％病情控制后，上述患者血小板数恢复正常。嗜酸粒细胞升高见于20％病例常表明病情严重。少数病例出现冷球蛋白血症。

       10.恶性类风湿性关节炎(MRA) 发病率低，占类风湿性关节炎的比例1％以下是类风湿性关节炎的一种特殊类型。病理上是血管炎的表现。临床上，棕色小病变（出血灶）多于甲廓、甲缘或指尖。由于指动脉炎可引起梗死性病变和雷诺，进一步发展可引起指尖坏死和脱落。在严重的情况下，可发生与结节性多动脉炎难以区分的全身性坏死性动脉炎，包括发热、白细胞升高、浅表性巩膜炎、复合单神经炎和肠系膜动脉梗死等严重关节外症状。这类患者通常有严重的临床症状和较长的病程。他们中的大多数人使用过激素、类风湿性结节、类风湿性因子滴度高、血清补体减少和预后差。近年来，血管炎部位证明了免疫复合物沉着，血清中有大量低分子量7SIgM-RF及IgG-RF。

       作为RA有：

       1.早晨关节至少僵硬1h，持续时间≥6周。

       2.3一个或三个以上的关节肿胀持续时间≥6周。

       3.对称性关节肿胀，持续时间≥6周。

       4.腕掌关节、掌指关节和指间关节肿胀持续时间≥6周。

       5.皮下结节出现在易受压或易受摩擦的皮下。

       6.X有典型的类风湿性关节炎变化(包括关节周围骨质脱钙和退行性变化)。

       7.类风湿因子(目前临床多限于检测)IgM-RF)滴度>1∶32。

       任何4个或4个以上标准的人都可以被诊断为类风湿性关节炎。应指出，这些标准不仅是为了诊断，而且是为了方便对大系列患者进行分类，以总结流行病调查、药物试验和研究类风湿性关节炎的自然过程。因此，一些患者，特别是在疾病的早期阶段，不符合这一人为标准，不排除类风湿性关节炎的可能性。

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