视神经胶质瘤应该做哪些检查？

       病理学检查：正常的星形胶质细胞分为纤维和原浆，可发生肿瘤。儿童视神经胶质瘤几乎都属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维星形胶质细胞瘤分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ恶性。儿童期视神经纤维星形胶质细胞瘤多为恶性。Ⅰ成人视神经星形胶质细胞瘤Ⅱ均为良性肿瘤。

       可见视神经呈梭形肿大(图2)，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完全扩大，浅白色，新鲜，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴扩散，通常在视神经管内部变薄。或者简单的视神经和视束增厚，视交叉增宽。少数情况下，视交叉和视束增宽仅限于受影响侧。肿瘤的横截面可以看到外部增厚的脑膜，内部是灰白色、细腻、柔软的肿瘤本质，易于用刮刀切割，吸引器吸收。由于肿瘤细胞增生，小血管阻塞，影响神经纤维的营养。大约三分之一的标本可以看到囊样变化，囊内充满透明浆液和粘液，Alcian蓝呈阳性反应。囊样严重变性者可表现为囊性肿物，只有少量肿瘤细胞组织残留在囊壁。

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       镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列(图3)。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)星形染色瘤细胞呈阳性。免疫组织化学染色，胶原纤维酸蛋白。(glial fibrllary acid protein，GFAP)与神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。细胞突中有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。

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       通过电镜观察，瘤细胞显示出纤维型星形胶的特征。星形突起充满细丝，直径50~100nm与无形物质结合，这就是光镜所看到的Rosenthal小体。Rosenthal发现了小体的肿瘤特征。星形胶质瘤Ⅱ肿瘤细胞多，排列密集，形状不整齐，原浆突起粗，又称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。

       1.X线检查 肿瘤较小时，往往没有阳性变化。大肿瘤导致视神经孔向心扩张，但骨皮边缘清晰，管壁一般无骨硬化或损伤。如果同一患者的视神经孔大小超过1mm或者单侧视神经孔超过5mm应考虑异常。当涉及视交叉时，蝴蝶鞍可以在头部侧位片上呈梨形 、或扩大葫芦状。

       2.超声波探查

       (1)B类型超声波：显示视神经梭形或椭圆形肿大，边界清晰锐利。缺乏内部回声，较少或中等。轴扫描肿瘤后部不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后部中等回声。对于视盘水肿，肿瘤回声与凸起的视盘前强回声点相连。当眼睛转动时，肿瘤的前端向相反的方向移动，表明肿瘤与眼睛密切相关，但也表明眼睛的后部压力变平。

       (2)CDI：血流在肿瘤周围可见，但并不丰富。

       3.CT扫描 它可以是单侧或双侧。后者常伴有神经纤维瘤，两侧发病顺序不一致，应引起重视。视神经增厚和扭曲是视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫，前端正常蛛网膜下腔经常扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆形肿大，也可呈管状增厚，边界清晰，密度均匀，肿瘤内常见低密度囊变区。3％钙化在肿瘤中可见。肿瘤与眶尖关系密切，肿瘤沿视神经管生长时，会引起视神经向心性扩张，HRCT它的骨质变化可以清楚地显示出来。与大脑本质相比，视交叉或视束胶质瘤等密度或低密度，形状不规则，可侵犯下丘脑，或压迫蝴蝶鞍，导致蝴蝶鞍形状的变化。视神经胶质瘤增强多变，大部分轻到中度增强，少数胶质瘤几乎不增强，增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤累及眶、视神经管和视交叉，表现为哑铃（图4）。

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       4.MRI 视神经呈梭形、冠状或椭圆形增厚，多为中心，少数为偏心。与正常的眼外肌相比，视神经胶质瘤是T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度增强(图5)。部分肿瘤压迫前部正常蛛网膜下腔扩大，表现为类似脑脊液信号的长度T1、长T2信号(图6)；由于少数肿瘤周围蜘蛛网膜等结构反应性增生而形成假包膜，表现为长T1、长T2 。MRI它可以清楚地显示视神经胶质瘤的形状及其与相邻结构的关系，也可以清楚地准确地显示视神经管中的视神经胶质瘤，更直观地显示视交叉或视束胶质瘤的形状及其侵入性结构，如下丘脑、颞叶等，以增强联合脂肪抑制技术的扫描。

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