视神经胶质瘤有哪些表现及如何诊断？

       视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般有视力丧失、眼球突出、视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深肿瘤、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑。

       胶质细胞位于视神经内，肿瘤增殖首先压迫视神经纤维，导致视力丧失和视力丧失。95％视力丧失是第一个症状，60％视力低于上述患者0.1，特别是对于原发于视神经管的患者，视力丧失更为严重。肿瘤影响视力的交叉，影响眼睛的视力和视力。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，导致向上瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意和就医。儿童双眼视力丧失，可发生眼震颤。一侧性眼球突出症也是视神经胶质瘤的常见体征。原发于眶内视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出症是无痛性渐进性的，突出性突然增加，并伴有视力丧失，可能是由肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血引起的。眼球突出症一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉锥中，视神经多为轴性眼球突出症。当肿瘤较大时，眼球突出方向也可偏离轴位，并向外移位（图1）。眼底检查可发现视盘变化、视盘水肿或萎缩。在大量患者中，两者的发病率几乎相等。肿瘤位于视神经前部，影响轴浆流动，多发生视盘水肿。原发位于视神经后段，尤其是管内或颅内段，常见于视盘原发萎缩。Wright视盘水肿在发现病情活动时较为常见，在病情稳定后，视盘萎缩较为常见。在少数情况下，肿瘤向前发展到视盘，灰色肿瘤在眼底镜下突入玻璃体腔。视神经睫状静脉偶见于视盘表面，是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍相对罕见，主要发生在晚期。当肿瘤体积较大时，偏心增长，有时在眶缘触摸肿瘤。

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       儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤密切相关。在胶质瘤病例中，有1/5~1/2的神经纤维瘤症状，如虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软肿物和眶骨先天性缺失。当这些症状伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后视神经胶质瘤的可能性。神经纤维瘤的存在不影响胶质瘤的病程和预后。

       X线平片的诊断有局限性，只能显示视神经孔具有一定的临床意义，很难显示肿瘤本身，现在很少使用。B超对视神经胶质瘤具有定性诊断意义，能清楚地显示眶内病变，但难以显示管内病变和颅内病变，可作为筛查方法。CT它能准确显示病变的位置、形状、边界、眶内和颅内状况，特别是视神经管扩大和前床突间距扩大，便于确定病变的性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤。MRI病变的范围和与邻近结构的关系可以准确显示，尤其是视神经管和视交叉或视束胶质瘤，为临床手术提供了可靠的依据。MRI本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。