一、病理学检查

   

       正常的星形胶质细胞分为纤维和原浆。这两种细胞都可以产生肿瘤。儿童视神经胶质瘤几乎属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维星形胶质细胞瘤分为四级:Ⅰ,Ⅱ级为良性,Ⅲ,Ⅳ儿童视神经纤维星形胶质细胞瘤多为恶性Ⅰ成人视神经星形胶质细胞瘤Ⅱ均为良性肿瘤。

   

       可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完全膨胀,浅白色,新鲜,类似于半透明,肿瘤沿视神经纵轴扩散,通常在视神经管内部变薄,或简单的视神经和视束增厚,视交叉增宽,少数病例视交叉和视束增宽限于受影响侧,肿瘤横截面可见增厚脑膜,灰白色细腻脆软肿瘤本质,刮勺容易切割,吸引器吸收,由于肿瘤细胞增生,小血管阻塞,影响神经纤维营养,约1/3标本可见囊样变化,囊充满透明浆液和粘液,Alcian蓝呈阳性反应,囊样严重变性者,可表现为囊性肿物,只有少量肿瘤组织残留在囊壁。

   

       镜下肿瘤细胞渗透性扩大,与正常视神经纤维缺乏明显边界。肿瘤由分化良好的星形胶质细胞组成。肿瘤细胞细长,头发突出,平行或编织排列,软脑膜结缔组织增厚失去原有结构,肿瘤细胞扩大分离,在肿瘤细胞之间,分散在少数正常的少突胶质细胞,磷钨酸苏木精染色肿瘤细胞星突出呈阳性,免疫组织化学染色,胶原纤维酸蛋白和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性,细胞突出有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH强阳性,在肿瘤表面,蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。

   

       电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶的特征,星形突起充满细丝,直径50~100nm与无形物质结合,这就是光镜所看到的Rosenthal小体,Rosenthal发现小体为肿瘤特征,星形胶质瘤Ⅱ肿瘤细胞多,排列密集,形状不整齐,原浆突起粗,又称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。

   

       二、辅助检查

   

       1、X线检查

   

       肿瘤较小时,往往没有阳性变化,较大的肿瘤导致视神经孔向心扩张,但骨皮边缘清晰,管壁一般无骨硬化或损伤,如果同一患者两侧视神经孔的大小超过1mm或者单侧视神经孔超过5mm应考虑异常。当涉及视交叉时,蝴蝶鞍可以出现在头部侧位片上“梨状”,“葫芦状”或扩大。

   

       2.超声波探测

   

       (1)B类型超声波:显示视神经梭形或椭圆形肿大,边界清晰锐利,缺乏内部回声,少或中等,轴扫描肿瘤后部不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后部中等回声,结合视盘水肿,肿瘤回声和凸起视盘前强回声点,肿瘤前端相反方向运动,肿瘤与眼睛密切相关,也表明眼睛后部压力变平。

   

       (2)CDI:血流在肿瘤周围可见,但并不丰富。

   

       3、CT扫描

   

       它可以是单侧或双侧。后者常伴有神经纤维瘤,两侧发病顺序不一致。应注意视神经增厚和扭曲是视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫,前端正常蛛网膜下腔常扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆形肿大,也可呈管状增厚,边界清晰,密度均匀。3%钙化在肿瘤中可见,肿瘤与眶尖关系密切,肿瘤沿视神经管生长,可引起视神经向心性扩张,HRCT可以清楚地显示其骨质变化,与大脑本质相比,交叉或束胶质瘤等密度或低密度,形状不规则,可侵犯下丘脑,也可压迫蝴蝶鞍,导致蝴蝶鞍形态变化,视神经胶质瘤强化,大多轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变范围,视神经胶质瘤同时累及眶、视神经管和视交叉“哑铃状”。

   

       4、MRI

   

       视神经呈梭形,冠状或椭圆形增厚,多为中心,少数为偏心,与正常眼外肌相比,视神经胶质瘤为T1WI呈低信号,T2WI信号高,增强后中度增强,部分肿瘤压迫前部正常蛛网膜下腔扩大,表现为类似脑脊液信号的长度T1,长T2信号;假性包膜是由于少数肿瘤周围蜘蛛网膜等结构反应性增生而形成的T1,长T2,MRI它可以清楚地显示视神经胶质瘤的形状及其与相邻结构的关系,也可以清楚地准确地显示视神经管中的视神经胶质瘤,更直观地显示视交叉或视束胶质瘤的形状及其侵入性结构,如下丘脑、颞叶等,以增强联合脂肪抑制技术的扫描。

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