黏多糖贮积症是什么?

       粘多糖储积症(mucopolysaccharidosis，MPS)它是一组溶酶体积累疾病，是由于溶酶体水解酶缺陷，导致酸性粘多糖（葡萄糖氨基聚糖）降解阻塞，粘多糖在体内积累，导致一系列临床症状。粘多糖储存患者在骨骼、软骨等组织或器官中积累过多的粘多糖，影响这些组织或器官的正常发育。多余的粘多糖从尿液中排出，并出现一系列临床症状和成像表现。粘多糖储存症是一种先天性或原发性代谢异常综合征。