畸形性骨炎是由什么原因引起的？

       (一)病因

       确切原因尚不清楚。数据显示，患者HLA-DQW1频率较高;15％～30％有家族史，发病率是普通人的7倍，阳性家族史患者发病早，病情严重；数据显示，该病可能与某些病毒感染有关，病毒壳样品已在病理部位的破骨细胞核和细胞质中发现，根据包含体的形状，病毒可与感染细胞融合，形成多核巨细胞；IL-6这个过程是可调的，但还没有完全分离出来。间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色也证明了麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原在细胞核和细胞质。临床研究发现，患者皮肤有异常胶原蛋白；有些患者伴有视网膜血管图案变化(retinal angioid streaks)、弹性假黄瘤和血管钙化可能与胶原代谢有关。

       1.病毒感染 人们用电子显微镜发现，病变部位破骨细胞的细胞质和细胞核中有副粘性病毒家族RNA病毒核壳体的存在推测副粘性病毒感染可能与该病有关。然而，类似的结构也发现在骨巨细胞肿瘤和骨石化成骨细胞中。其他研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与该病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系尚未得到进一步肯定和动物模型的验证。

       2.遗传 15％～30％患者有阳性家族史，表明该病有遗传倾向。有人报道该病是常染色体显性遗传，也有人报道该病和HLA-DQw1抗原相关，但尚未得到广泛验证。

       (二)发病机制

       病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关。病变过程一般分为三个阶段：早期溶骨、后期骨硬化和中期两种混合变化。

       巨大的多核破骨细胞在病变开始时侵入正常的骨组织。50％7个以上变形性骨炎破骨细胞核，10％破骨细胞核数量超过20个，有的可达100；正常骨组织中50％超过3个破骨细胞核，10％骨细胞核的数量超过5个。骨吸收加速，伴有血管增加和骨髓纤维化；然后，骨吸收也增加了补偿性，主要是无序的板骨形成（混合期）。最后，只有骨和无骨吸收，新骨形成不规则，排列混乱，形成编织骨（正常成年人除骨折修复和高骨转换状态外无编织骨），编织骨和板骨镶嵌，骨梁的厚度和方向非常不规则，像一堆混乱。钙核素动力学分析表明，病变部位的骨转换率是正常部位的46倍。

       上述病理变化导致病变部位骨脆性增加，容易骨折。