畸形性骨炎有哪些表现及如何诊断？

       本病约有10％～20％患者无临床症状，常因其他疾病行为X偶然发现线路检查。有症状的患者主要表现如下：

       1.疼痛、骨畸形和骨折 疼痛是本病的主要主诉。80％疼痛是最常见的并发症，由骨关节炎引起，常见于膝关节、髋关节和脊柱。关节疼痛是该病最常见的并发症。17％患者表现为单骨，主要是胫骨和髂骨，或多骨。后者的症状往往比前者更危险。一般为钝痛或灼痛，夜间和休息时明显，偶尔为锐痛或放射性疼痛，负加重下肢、脊柱和骨盆疼痛。

       这种疾病可以影响人体的任何骨骼，最常见的骨骼是骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨和肱骨。四肢长骨畸形可引起骨弯曲和继发性骨关节炎。面骨畸形可能不明显，但也可能导致拔牙、义齿安装困难等。颅骨累积及时可引起耳聋和脑神经损伤。颅底骨累积后，可引起扁平颅底、颅底隐藏、脑积水、椎基底动脉供血不足等。脊柱累积可引起脊柱损伤、神经根压迫症状和马尾综合征。

       骨质变脆，可自发或轻微创伤后引起骨折，尤其是四肢长骨，常为横断性骨折。

       2. 病变处骨和皮肤血管过度增生导致局部温度升高。颅骨病变过度形成的血管可以从颈外动脉获取血液，使颞浅动脉粗曲，导致大脑血液供应不足（血管血液盗窃综合征），可表现为嗜睡、孤独和冷漠。同样，如果椎动脉发生血管盗窃综合征，则可导致下肢轻度瘫痪和侧瘫。当该疾病涉及的骨骼范围超过全身骨骼时35％这种情况并不常见，可引起高排血充血性心力衰竭。

       本病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。