小儿单纯性血尿有哪些表现及如何诊断？

       1.单纯性血尿 临床上有两种表现形式,即复发性及持续性。二者均无水肿、高血压、肾功能不全等改变。

       （1）复发：复发性肉眼血尿两次发作室，常规尿检正常或镜下血尿，血尿发作的原因包括呼吸道感染、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天；两次发作间隔几个月或几年。发作期间尿常规检查正常或镜下血尿。通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史。少数患儿肉眼血尿发作时可伴有腹痛或腰痛。肾盏和肾盂静止性结石只有血尿，没有腹痛或腰痛。X线腹部平片和B超声检查多能发现。

       (2)持续性:持续镜下血尿多在体检或其他疾病常规尿检时发现。尿蛋白不超过1g/d，尿液中红细胞的数量可能会波动，没有其他症状或体征。由于多系统的意外发现，很难确定起病日期和病程。

       2.疾病特点

       （1）遗传性肾炎：持续或复发性镜下或肉眼血尿。血尿多为间歇性，伴有微量蛋白尿，逐渐转化为持续镜下血尿。上呼吸道感染加重血尿，肉眼血尿，尿蛋白也可增加（一般不超过）1g/24h)。30％～40％患者伴有神经性耳聋，15％～20％有内眼病变(白内障、圆锥形晶体、眼底病变等。).慢性肾病、耳聋和内眼病可发生在家庭中。

       （2）家庭性血尿：又称家庭性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿和间歇性肉眼血尿。呼吸道感染后常发生肉眼血尿。血压和肾功能正常，不伴有蛋白尿。诊断的主要依据是家庭中血尿性质相同。父母之一的血尿对诊断很有帮助。检查家庭成员的血尿应多次检查，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。

       (3)球门血管疾病:临床上无成人剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。

       (4)高尿钙:血尿是高尿钙最常见的症状。通常是无症状镜下的血尿，也可以是暂时的肉眼血尿，偶尔可以持续几天。有些儿童在肉眼血尿时伴有尿痛或耻骨疼痛。血尿中的红细胞形态是非肾小球。除血尿外，本病还可引起尿痛、尿频、尿急、白天尿失禁、遗尿、脓尿及反复泌尿道感染等多种泌尿症状。

       (5)胡桃夹现象(nutcracker phenomenon)：又称左肾静脉压综合征(left renal vein entrapment syndrome)。在青春期，走在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角(通常这个夹角)45°～60°) 变窄，左肾静脉压力引起血流动力学变化，其重要后果之一是左肾出血（睾丸静脉或卵巢静脉充血和精索静脉曲张也可引流到左肾静脉）。血尿症患者的比例尚不清楚，但有人报道，31例非肾小球性血尿症患者（结石、高尿钙、肿瘤和感染除外）中有15例是由这种疾病引起的。这种血尿症的特点是一侧（左侧）肾出血，尿液中的红细胞属于非肾小球。出血程度不同，可在尿液筛查中检测到无症状血尿，也可为明显的肉眼血尿，可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴有左腰不适或腹痛，儿童可抱怨腹痛，经常喜欢俯卧位。

       3.体检 大量的积液和婴儿多囊肾有时会接触腹部的肿瘤，当血尿出现时，泌尿系统肿瘤大多会接触腹部的肿块。单纯性血尿病的诊断应首先排除各种可引起血尿病的疾病。对于无症状和孤立性血尿病（无蛋白尿），可诊断为单纯性血尿病。在非肾小球性血尿病患者中，除高尿钙、肿瘤、感染和结石外，还应考虑该疾病的可能性。可以使用B超声波、血管造影及CT检查明确诊断。在病史上，应详细询问儿童及其家庭的肾病史、血尿病史和结石史；复发者应注意发作的原因。遗传性肾炎除临床血尿持续或复发外，还伴有神经性耳聋、内眼病变、慢性肾病、耳聋、内眼病等特征外，还具有典型的肾小球病理变化、基底膜分层或松散的网状篮状变化，具有重要的诊断意义。家庭性血尿诊断的主要基础是家庭性血尿。父母之一的血尿对诊断很有帮助。检查家庭成员的血尿应多次检查，至少3～4一次尿检不足以排除这种疾病。