重症联合免疫缺陷应该做哪些检查？

       1.免疫学检查 体内外测定B细胞和T细胞功能受到明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，严重病例淋巴细胞数量明显减少。血清免疫球蛋白在出生6月后通常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L，而且无免疫功能γ-球蛋白血症较为常见，但在某些情况下，球蛋白免疫值可以正常或增加。抗原刺激反应性差，感染组织炎症反应轻微。

       2.产前检查 可通过单克隆抗体分类胎儿血液荧光活化细胞，或在培养羊膜细胞中分析酶的水平进行产前检测。

       3.携带者检测 患有性联遗传性疾病的男孩的母亲可以通过T细胞和B细胞中异常X检测到染色体的选择性失活。

       组织病理检查：胸腺体积小，不足1.0g，由发育不良的上皮细胞和间质细胞组成的小叶缺乏胸腺小体和淋巴细胞。周围淋巴组织缺乏头发生长中心和滤泡，往往没有浆细胞。