(一)治疗

       1.一般疗法

       (1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

       (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对于严重的联合免疫缺陷疾病,儿童必须在无菌仓库长期护理,直到免疫功能重建。

       (3)避免接种疫苗:对于疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘引起全身性牛痘疹和卡介苗传播而死亡。麻疹和脊髓灰质炎疫苗也应避免。

       2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力低,身体不能杀死病毒、细菌、真菌等病原体。因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。由于抑菌抗生素不能阻止病原体的传播,也应使用杀菌抗生素进行治疗。

       3.免疫替补疗法

       (1)体液免疫缺陷的替补:

       ①人血清γ-球蛋白:主要用途γ-替代或补偿球蛋白。先天性无γ-球蛋白血症患者较多lO岁前死亡,如果给予适当的替代疗法,如使用人血清γ-治疗球蛋白可以让孩子正常生存,甚至活到成年。剂量为每次100~200mg/kg,肌肉注射,每月一次。血清免疫球蛋白浓度达到3.0g/L有助于控制感染。γ-球蛋白半衰期为0.5~一个月,以后按100mg/kg,肌内注射可每月维持一次血清水平2.0g/L。长期反复注射会导致局部注射疤痕的形成,如发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降,应及时进行过敏性休克治疗。

       ②正常血浆:正常血浆输注也可替代γ-球蛋白制剂的作用和剂量10ml/kg,每3~4周一次。但对于重症联合免疫缺陷患者,不能输注含有免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。

       ③人血丙种球蛋白也可以每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,提高血清免疫球蛋白水平。

       (2)替代细胞免疫缺陷:主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞功能。

       ①输注新鲜全血:输血前应考虑组织配型差异造成的严重原因GVHR危险。因此,血液输注前必须经过25~50Gy(2500~5000Rad)为了清除辐射的照射T细胞增殖能力防止淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织,避免严重GVHR但反复输血,仍容易引起过敏反应。

       ②转移因子(TF):系T淋巴细胞释放的淋巴因子可以将正常人的特异性免疫信息转移到T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而恢复和扩大细胞免疫反应。它工作迅速,阴性皮肤试验接受相应的转移因子后18~24h,阳性反应可以持续几个月。临床上可用于湿疹和血小板减少的免疫缺陷病,可在一定程度上发挥免疫重建作用,控制病毒、真菌或部分细胞内细菌的感染。2ml(相当于1.8×108白细胞提取物),肌肉注射,每天或第二天一次,连续3~6天。注射部位应接近淋巴结的皮下组织。

       ③胸腺素(thymosin):从牛胸腺或猪胸腺中提取的多肽激素不仅能诱导T细胞分化发育,增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应可以改善免疫功能,调节免疫平衡。可用于湿疹、血小板减少和重症联合免疫缺陷,但只能改善临床症状。剂量5~10mg,肌内注射,一天一次,连用l~3周后改为第二天或每周一次,持续数月。

       ④干扰素(IFN):是细胞感染病毒时产生的淋巴因子,能抑制病毒的增殖,促进自然杀伤(NK)细胞活化可以增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用的制剂是由人血白细胞制备的γ-干扰素。剂量100万U,肌内注射,每隔一天或每周注射两次,持续数月。基因工程制备的重组干扰素丰富了药源。

       ⑤阿地白介素(白细胞介素)-2):系由T一种由辅助细胞产生的淋巴因子,能促进淋巴细胞等免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀死细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明,该药具有保护宿主的作用。

       ⑥腺苷脱氨酶(ADA):部分和缺乏重症联合免疫缺陷患者ADA有关,而正常人红细胞含多量ADA,因此,替换和照射的新鲜红细胞可以暂时纠正ADA缺乏免疫缺陷。大剂量牛ADA结合聚乙烯二醇(PEG-ADA)肌肉注射,每周一次,也有更好的效果。其他人认为,红细胞中的大量嘌呤降解酶可以降解淋巴细胞中的毒性产物,如脱氧ATP等。

       ⑦骨髓移植:通过同一异体骨髓移植,植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是本病患者的首选治疗方法。据报道,重症联合免疫缺陷的治愈率可达到50%,也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。

       理想的供髓者是同卵双胞,因为双胞胎也可能有相同的先天性缺陷,所以不适合先天性免疫缺陷。也可以在兄弟姐妹中使用HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时,应根据细胞免疫缺陷程度选择不同程度的免疫抑制准备,防止移植骨髓被排斥。植入重症联合免疫缺陷病患者>0.5×108/kg当骨髓有核细胞时,根本不需要免疫抑制准备,但对于湿疹和血小板减少等免疫缺陷患者,需要大剂量的环磷酰胺和白消安(马利兰)等免疫抑制准备。或全身辐射,以避免被拒绝。

       骨髓移植后GVHR环孢素可以选择性地抑制免疫活性细胞。在移植过程中和随后的一段时间内,一些原虫,如卡氏肺囊虫和疱疹病毒,因免疫功能低下而感染.磺胺甲唑/甲氧唑啶(复方新诺明)和高效特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白可用于防治。

       ⑧胎肝移植:由于胎龄2~6个月的胎肝含有大量造血干细胞,包括淋巴细胞干细胞,胎肝移植可以在骨髓移植供体不当之前取代部分作用。胎龄3~5个月的胎肝一般采用,胎儿通过水囊引产,一次治疗可使用1个以上的胎肝。植入的细胞数量必须在3.0×108/kg以上。临床应用于重症联合免疫缺陷病。

       ⑨胸腺移植:胸腺小体分泌的胸腺素T细胞的成熟起着重要的作用,因此胎儿胸腺可以通过多种方式植入患者体内,以促进T细胞成熟,恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方法有很多:将胎儿胸腺的均匀浆或薄片植入患者的腹直肌;或在体外培养后植入胸腺上皮细胞;植入带血管的整个胸腺,并将血管与患者腹腔内的小血管一致。胸腺移植也适用于严重联合免疫缺陷患者,可改善部分免疫功能。

       ⑩免疫淋巴细胞:近年来有报道称,使用免疫淋巴细胞进行临时疗效。

       (二)预后

       本病多死于2岁以内。死因多为铜绿假甲单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎等。

                            

温馨提示:文章内容仅供参考,如果您有就诊需求,可以将病症信息提交给我们,以便我们能及时与您联系! 预约就诊

专家推荐

重症联合免疫缺陷症状

重症联合免疫缺陷治疗

重症联合免疫缺陷病因 重症联合免疫缺陷饮食
重症联合免疫缺陷医院 重症联合免疫缺陷专家