什么是严重的联合免疫缺陷?这种疾病对我们来说是一种相对奇怪的疾病,当然,这种疾病在医学临床上也非常罕见。免疫缺陷不会对患者造成很大的痛苦,但免疫缺陷引起的其他疾病会对患者造成很大的生命伤害。所以我们必须注意这种疾病。

       重症联合免疫缺陷 - 治疗

       1.一般疗法

       (1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

       (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对于严重的联合免疫缺陷疾病,儿童必须在无菌仓库长期护理,直到免疫功能重建。

       2.抗感染疗法

       由于细胞免疫和体液免疫能力低下,身体不能杀死感染的病毒、细菌和其他病原体,一旦感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。由于抑菌抗生素不能阻止病原体的传播,因此也应使用杀菌抗生素进行治疗

       3.免疫替补疗法

       ① 人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-替代或补偿球蛋白。先天性无γ-球蛋白血症患者较多lO岁前死亡,如果给予适当的替代疗法,如使用人血清γ-治疗球蛋白可使儿童正常生存,甚至每次活到100~200mg/kg肌肉注射,每月一次血清免疫球蛋白浓度达到3.0g/L有助于控制感染因 γ-球蛋白半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射可每月维持一次血清水平2.0g/L长期反复注射会导致局部注射疤痕的形成,如发热、皮疹、荨麻疹、哮喘、血压下降等休克样反应,应及时处理过敏性休克

       ②正常血浆:正常血浆输注也可替代γ-球蛋白制剂的作用和剂量10ml/kg,每3~4周一次。但对于重症联合免疫缺陷患者,不能输注含有免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。

       (2)替代细胞免疫缺陷:主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞功能。

       ① 输注新鲜全血:输血前应考虑组织配型差异造成的严重原因GVHR危险。因此,血液输注前必须经过25~50Gy(2500~5000Rad)为了清除辐射的照射T细胞增殖能力防止淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织,避免严重GVHR但反复输血,仍容易引起过敏反应。

       ② 转移因子(TF):系T淋巴细胞释放的淋巴因子可以将正常人的特异性免疫信息转移到T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而恢复和扩大细胞免疫反应。在接受相应的转移因子后,18~24h即可出现阳性反应,且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病,可起到一定程度的免疫重建作用,并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108白细胞提取物),肌肉注射,每天或第二天连续3~6天。注射部位应接近淋巴结的皮下组织

       ③ 胸腺素(thymosin):从牛胸腺或猪胸腺中提取的多肽激素不仅能诱导T细胞分化发育,增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应可以改善免疫功能,调节免疫平衡。可用于湿疹、血小板减少和重症联合免疫缺陷,但只能改善临床症状。剂量5~10mg,肌内注射每天使用一次l~3周后改为第二天或每周一次,持续数月。

       通过以上文章全面介绍了重症联合免疫缺陷的治疗方法,我们也可以了解和了解一些关于这方面的知识,对这种疾病有了新的认识,更有利于我们的预防和治疗。由于该病的治疗方法很多,可见该病的临床症状和诊断方法也比较多样化,必须积极预防,定期体检,避免生病。

                    

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