发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
发病机制不是很清楚。最近，该综合征的基因被识别为染色体1q42-43区域。中性粒细胞数量低，功能异常，化学趋化和细胞杀菌能力低，导致反复严重化脓性感染。
