小儿先天性巨结肠发病机理

       在一些新生儿中，先天性巨结肠的发病率越来越高，尤其是女性往往大于男性，这与胚胎发育和遗传因素密切相关。以下文章是儿童先天性巨结肠的发病机制。

       先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung详细描述称为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，这是儿童常见的先天性肠道畸形，因为直肠或结肠远端肠管持续痉挛，粪便淤滞。

       先天性巨结肠症是婴儿常见的消化道畸形，其特征是部分性或完全性结肠梗阻和肠壁内神经节细胞缺乏。对这种疾病的理解和发展已有200多年的历史。1691年Ruysch先报告本病，后来直到1886年Hirschspmng在柏林儿科大会上，先天性巨结肠被详细系统地描述，因此疾病被命名为他的名字Hirschspmng疾病。巨结肠是Mya(1894)倡导。1901年Tittle先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏引起肠壁蠕动紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病因学和发病机制。

       到1950年Swenson只有在病理上，神经节缺乏性巨结肠疾病才能区别于其他类型的巨结肠疾病。该疾病的特点是受累的远端肌间神经细胞缺乏，导致肠道痉挛性收缩、狭窄和蠕动丧失。近端肠段扩张，继发性补偿扩张肥厚。发病率为2000～5000新生儿有一例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠畸形中排名第二。据上海介绍(1966～1975)消化道畸形的发生率占先天性畸形的比例24.67％。本病占消化道畸形的第四位。Passarge报告414例，男女比例为5～10:1。并且有明显的家庭发病倾向，相关数据显示该病可能是多基因遗传的。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理学、生理组织学、胚胎发育和遗传诊断和治疗方面取得了很大进展。

      在学习了儿童先天性巨结肠发病机制的知识后，我们知道这种疾病确实对儿童有很大的影响，一旦发生疾病，应参考专家的建议，及时采取手术治疗。手术后，密切观察患者，主要是流食。