临床表现

       1.症状 起病缓慢,一般感冒后.尤其是手指接触低温后,冬季频繁发作。发作时,手指的肤色变白,然后发绀。通常从指尖开始,然后影响整个手指,甚至手掌。伴有局部感冒、麻木、针灸疼痛或其他异常感觉,腕部脉搏正常。发作持续几分钟后,自行缓解,皮肤变红,伴有灼烧和刺痛,然后变成正常颜色。局部加热、揉捏和挥动上肢通常可以结束发作。受影响的手指通常是对称的,小指和无名指通常是第一个受影响的。在未来影响其他手指时,拇指不受影响,下肢受影响很少。在发作间歇期,除手脚感冒外,没有其他症状。一些病情严重的患者发作持续,间歇期几乎消失。

       2.典型发作可分为三期

       (1)苍白:这是早期表现,突然发生,小动脉痉挛,导致组织毛细血管血流灌注缓慢,皮肤血管血流减少。当血流严重减少或毛细血管血流停滞时“死指”现象。它的特点是经常对称地发生在手指动脉中。严重时,手掌动脉可能会累及。如果手和脚同时发生,手的情况总是比脚更严重。偶尔有鼻尖、脸颊和耳郭。舌动脉痉挛也很少见。疾病通常从手指端开始,然后发展到手指根部或手掌,但很少超过腕骨区域。苍白的皮肤从一个手指开始,其顺序主要是第4、第5、第3和第2个手指。由于拇指血液循环丰富,只有在病情严重时才会导致皮肤颜色的变化。手冷,局部温度降低,或麻木、针刺、重、僵硬等,如果攻击持久,感觉功能可能下降;如果运动神经功能受到影响,也会导致运动障碍或出汗。

       (2)紫色:几分钟后,小动脉痉挛解除,小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血流,此时乳头静脉丛和毛细血管缺氧麻痹,血流缓慢或淤塞,导致血氧含量减少,恢复血红蛋白增加,皮肤苍白后出现紫色现象。此时,有意识的症状通常很轻。

       (3)潮红:当患者处于温暖的环境中,缓解寒冷刺激血管痉挛消失时,细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张,大量血液流入,使皮肤变红。此时,局部温度升高,或有轻微的烧灼痛和搏击痛。当血液灌注正常时,攻击就会停止,皮肤颜色就会恢复正常。

       上述典型发作表现多见Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud疾病的早期临床表现相似,但往往不典型。有些不是上述规律性的连续变化,如第一个紫色,没有苍白或苍白,没有紫色,或没有红色,由苍白和(或)紫色恢复正常,这种情况很少或见于晚期病例。

       轻度病例每次发作只持续几分钟,局部温暖后恢复正常。两次发作室的皮肤没有异常表现。严重病例发作持续时间长或频繁,即使在夏季或雨季也可引起发作,在恢复正常之前必须全身温暖,消除寒战感。这类患者普遍怕冷,经常出现中枢神经紊乱,如兴奋或情绪激动、多疑等。

       3.体征

       (1)激发试验:①冷水试验:将手指浸入4℃左右冷水中1min,典型发作可诱发。②握拳试验:两手握拳1min之后。弯曲时松开手指也会发作。

       (2)手指皮温恢复:测试正常人15min内皮温恢复正常,病人超过20min。

       诊断

       1.典型的雷诺发作 即在寒冷刺激或情绪激动时,肢端皮肤有规律的颜色变化,由苍白引起→发绀→潮红→正常。

       2.20~40岁女性多呈对称性 。

       3.即使少数重症患者的手指(趾)动脉闭塞,上肢桡动脉、尺动脉、下肢胫后动脉和足背动脉搏动良好。

       4.严重病人指(趾)皮肤营养障碍,皮肤弹性降低,浅溃疡和坏疽仅限于指尖。

       5.雷诺患者体检一般无异常 雷诺征也伴有某些原发病的临床表现。可进一步进行相关实验室检查和辅助检查,确立原发病。

       6.对于缺乏典型发作的患者 可在辅助检查中确定1~2项诊断。

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